Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) wurde erstmals in den frühen 1950ern bei Frauen beschrieben, bei denen eine verlängerte Blutungszeit, die nicht durch die zusätzliche Gabe von normalem Plasma korrigiert werden konnte, sowie eine Anamnese mit Hyperkoagulabilität, falschpositive VDRL und eine Anamnese mit wiederholten Fehlgeburten, festgestellt wurde.

Das Lupus-Antikoagulans und der Anticardiolipin-Antikörper wurden als erworbene Antikörper charakterisiert. Klinische und serologische Kriterien für die Klassifizierung von APS wurden auf der Grundlage einer Studie mit 667 SLE-Patienten vorgeschlagen:

Klassifizierung des Antiphospholipid-Syndroms

Klinische Manifestationen:

  • Vaskuläre Thrombose (eine oder mehrere klinische Episoden mit arterieller Thrombose, venöser Thrombose oder Thrombose der kleinen Gefäße).
  • Fehlgeburten (eine oder mehrere unerklärte Todesfälle von morphologisch normalen Föten in oder nach der 10. Schwangerschaftswoche / eine oder mehrere Frühgeburten in oder vor der 34. Schwangerschaftswoche / drei oder mehr unerklärte aufeinander folgende spontane Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche).

Laborkriterien:

  • Anticardiolipin-Antikörper (IgG und/oder IgM)
  • Lupus-Antikoagulans

Das Antiphospholipid-Syndrom wird als vorhanden erachtet, wenn mindestens eines der klinischen Kriterien und eines der Laborkriterien erfüllt wird.

 

Multiple faces of the antiphospholipid syndrome

(Asherson RA, Cervera R (2003) Autoim Rev 2: 140-151)

Die Beteiligung einzelner Gefäße oder multiple vaskuläre Verschlüsse können eine Vielzahl von Darstellungsformen zur Folge haben.

Die tiefe Beinvenenthrombose, manchmal begleitet durch einen pulmonalen Embolismus, ist die am häufigsten berichtete Manifestation bei diesem Syndrom (ca. 39 %).
Zerebrovaskuläre Zwischenfälle, entweder Schlaganfall (20 %) oder transiente ischämische Anfälle (11 %), sind die häufigsten arteriellen thrombotischen Manifestationen.
Früher Fetaltod (35 %), später Fetaltod (17 %), Frühgeburt (11 %) und Präeklampsie (10 %) sind die häufigsten fötalen und obstetrischen Manifestationen.

Mehrere sonstige klinische Eigenschaften sind bei diesen Patienten ebenfalls relativ häufig, z.B. Thrombozytopenie (30 %), Livedo reticularis (24 %), Herzklappenläsionen (12 %), hämolytische Anämie (10 %), Epilepsie (7 %), Myokardinfarkt (6 %), Beingeschwüre (6 %) und Amaurosis fugax (5 %).

Eine Vielzahl der klinischen Manifestationen wurde jedoch gelegentlich bei Patienten mit APS mit einer Prävalenz von weniger als 5 % beschrieben. Es kann fast jedes Organ, System oder Gewebe des Körpers betroffen sein. 
APS kann sich in solch vielfältigen Erkrankungen wie Chorea, Herzthrombus, ARDS, Addisonsche Krankheit, Budd-Chiari-Syndrom, AVN der Knochen oder HELLP-Syndrom, um nur einige wenige zu nennen, manifestieren.