Polymyositis/Dermatomyositis

Poly-/Dermatomyositis (PM/DM) ist eine akute oder chronisch-entzündliche Erkrankung von Muskeln und Haut, die in jedem Alter auftreten kann. Frauen sind zweimal so häufig betroffen wie Männer. Die Prävalenz der Erkrankung liegt bei 1 pro 200.000 Personen.

PM/DM kann in 6 Kategorien eingeteilt werden:
(1) idiopathische Polymyositis
(2) idiopathische Dermatomyositis
(3) PM/DM assoziiert mit Krebs
(4) juvenile PM/DM
(5) PM/DM assoziiert mit sonstigen rheumatischen Erkrankungen (SS, SLE, SSc, MCTD)
(6) Einschlusskörpermyositis.

Die häufigste Manifestation ist eine Schwächung des betroffenen quergestreiften Muskels. Die proximalen Muskeln der Extremitäten sind am häufigsten betroffen, normalerweise durch eine Progression von den unteren zu den oberen Gliedmaßen. Die distale Muskulatur ist nur bei 25 % der Patienten betroffen. Eine Schwächung der Halsmuskulatur mit einer Unfähigkeit zum Anheben des Kopfes und eine Schwächung der hinteren Rachenmuskeln mit Dysphagie und Dysphonie sind ebenfalls möglich. Muskelschmerz, Druckschmerzhaftigkeit und Ödeme treten ebenfalls auf.

Der charakteristische Ausschlag der Dermatomyositis, der bei ca. 40 % der Patienten vorliegt, besteht aus erhabenen, glatten oder sich schuppenden, dunkelroten Belägen über den knochigen Erhebungen der Hände, Knie und Knöchel. Ein erythematöser teleangiektatischer Ausschlag kann auf dem Gesicht und in den der Sonne ausgesetzten Bereichen auftreten.