Primär biliäre Zirrhose

Die primär biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische Erkrankung mit unbekannter Ursache, die Frauen 10 bis 20 Mal mehr betrifft als Männer, und möglicherweise die einzige Autoimmunerkrankung ist, die niemals bei Kindern berichtet wurde. Die Inzidenz nimmt mit dem Alter schrittweise zu.

Die Erkrankung ist durch chronische intrahepatische Cholestase aufgrund einer chronischen Entzündung und Nekrose der intrahepatischen Gallengänge charakterisiert und entwickelt sich heimtückisch zu einer biliären Zirrhose.

Die geschätzte Prävalenz liegt bei 2,3 - 14,4 pro 100.000. Die histologischen Abnormitäten in der Leber wurden in vier Stadien unterteilt.

Die ersten Veränderungen (Stadium I) sind sehr spezifisch und bestehen aus lokalen Bereichen mit Infiltrationen der intrahepatischen Gallengänge mit Lymphozyten und einer Nekrose der biliären Epithelzellen.
In Stadium II bestehen eine Proliferation der Gallengänge, eine prominente Infiltration der Portalbereiche mit Lymphzellen und eine frühe Portalfibrose.
Stadium III ist durch eine Reduzierung der inflammatorischen Veränderungen, eine geringe Zahl von Gallengängen in den Portaltriaden und eine erhöhte Portalfibrose gekennzeichnet.
In Stadium IV ist die Fibrose bei der biliären Zirrhose prominent und es ist ein markanter Anstieg des hepatischen Kupfers zu beobachten.

Der pathologische Prozess ist durch eine langsam progressive und punktweise Zerstörung der Gallengänge mit einer assoziierten Entzündung und Fibrose und letztendlich auch einer Leberzirrhose charakterisiert.