Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose, jetzt als granulomatöse Polyangiitis bezeichnet, ist eine seltene Vaskulitis, die bei Personen im jungen bis mittleren Alter und leicht gehäuft bei Männern auftritt.

Sie wird oft als eine Triade der nekrotisierenden granulomatösen Vaskulitis der Gewebe der oberen Atemwege, der unteren Atemwege und der fokal segmentalen Glomerulosklerose erachtet. Es treten jedoch auch limitierte Formen auf, die nur einen dieser Bereiche oder auch andere Gewebe betreffen können. Kleine Arterien und Venen stellen die hauptsächlich betroffenen Gefäße dar.

Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis. Schmerz über den Sinusbereichen und eitriges oder blutiges Nasensekret sind typische Symptome der oberen Atemwege. Nasale oder orale Schleimhautulzerationen sind erste Befunde. Destruktive Veränderungen führen zu einer Sattelnase. Eine pulmonale Beteiligung kann asymptomatisch sein oder zu Brustschmerz, Kurzatmigkeit, blutigem oder eitrigem Auswurf und Blutungen führen. Tracheale Läsionen und insbesondere eine subglottische Beteiligung können zu einer Stenose führen. Zu den Augensymptomen gehören Episkleritis, Uveitis und Proptosis aufgrund von orbitalen Granulomen. Ein Ausfall der kranialen Nerven kann durch eine granulomatöse Entzündung in oder in der Nähe der oberen Atemwege verursacht werden. Kutane Befunde umfassen Noduli, Purpura und Ulzerationen. Eine Arthritis tritt nur selten auf und ist normalerweise transient.

Epidemiologie

Die Inzidenz der granulomatösen Polyangiitis scheint zu steigen. Es ist jedoch nicht klar, ob dies nicht nur auf eine bessere Erkennung der Erkrankung zurückzuführen ist. Es wurden geografische Unterschiede für die Inzidenz der granulomatösen Polyangiitis in Europa beschrieben, die im nördlichen Norwegen (10,5/Million) häufiger als in Spanien (4,9/Million) auftritt. Die Ursachen für diese Unterschiede sind unklar
(Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).