Polimiositis/Dermatomiositis

La poli-/dermatomiositis (PM/DM) es una enfermedad inflamatoria crónica o aguda de los músculos y la piel que se puede producir a cualquier edad. El número de casos en mujeres dobla al de hombres. La prevalencia de la enfermedad es de uno por cada 200.000 habitantes.

La PM/DM se puede subclasificar en 6 categorías:
(1) polimiositis idiopática;
(2) dermatomiositis idiopática;
(3) PM/DM asociada a cáncer;
(4) PM/DM infantil;
(5) PM/DM asociada a otras enfermedades reumáticas (SS, SLE, SSc, EMTC);
(6) miositis por cuerpos de inclusión.

La manifestación más común es debilidad del músculo estriado afectado. Los músculos proximales de las extremidades se suelen ver más afectados, progresando normalmente de las extremidades inferiores a las superiores. La musculatura distal sólo se ve afectada en un 25% de los pacientes. También se muestran debilidad de los músculos cervicales con imposibilidad de elevar la cabeza y debilidad de los músculos faríngeos posteriores con disfagia y disfonía. También se producen dolores musculares, sensibilidad y edema.

El característico eritema de la dermatomiositis, presente en aproximadamente el 40% de los pacientes, consiste en unas placas rojas violáceas elevadas, suaves o descamadas, sobre las prominencias óseas de manos, codos, rodillas y tobillos. Se puede producir un eritema telangiectásico eritematoso en la cara y las zonas expuestas al sol.