Cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad crónica de causa desconocida que afecta entre 10 a 20 veces más a las mujeres que a los hombres, y quizá sea la única enfermedad autoinmune que no se ha manifestado en niños. Su incidencia aumenta gradualmente con la edad.

La cirrosis biliar primaria está caracterizada por una colestasis intrahepática crónica debido a la inflamación crónica y la necrosis de los conductos biliares intrahepáticos y evoluciona de forma insidiosa a cirrosis biliar.

Se ha calculado que su prevalencia es de 2,3-14,4 por cada 100.000. Las anomalías histológicas del hígado han sido divididas en cuatro fases.

Los cambios iniciales (fase I) son más específicos y consisten en áreas localizadas de infiltraciones de conductos biliares intrahepáticos con linfocitos y necrosis de células epiteliales biliares.
En la fase II, existe un crecimiento de los conductillos biliares, la infiltración prominente de las áreas portales con linfoidocitos y una fibrosis portal precoz.
La fase III está caracterizada por menos cambios inflamatorios, escasez de los conductos biliares de las tríadas portales y una mayor fibrosis portal.
En la fase IV, la fibrosis es evidente en la cirrosis biliar y se produce un aumento marcado del nivel de cobre hepático.

Por tanto, el proceso patológico se caracteriza por la lenta destrucción progresiva granular de los conductos biliares con inflamación asociada y fibrosis, que evolucionará a cirrosis.