Granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener, ahora llamada granulomatosis con poliangitis, es una vasculitis poco común que se produce en personas jóvenes o adultos de edad media y es ligeramente más frecuente en hombres.

Se suele considerar una tríada de la vasculitis granulomatosa necrosante de los tejidos del aparato respiratorio superior, el aparato respiratorio inferior y glomerulonefritis segmentaria y focal. Sin embargo, se producen formas limitadas que pueden afectar únicamente a una de estas zonas, y es posible que se vean afectados otros tejidos. Los vasos predominantemente afectados son las arterias y las venas pequeñas.

Los pacientes suelen presentar signos no específicos de fiebre, malestar general, pérdida de peso, artralgias, mialgas y rinitis crónica o un empeoramiento de la sinusitis. Los síntomas respiratorios superiores típicos son dolor sobre las sinusoides o descarga nasal de sangre. Las úlceras nasales o de la mucosa bucal son signos precoces. Los cambios destructivos dan lugar a una deformidad de nariz de silla de montar. La afectación pulmonar puede ser asintomática o puede causar dolor torácico, disnea, esputo con sangre o purulento y hemorragia. Las lesiones traqueales y especialmente la afectación de la subglotis pueden producir estenosis. Los síntomas oculares incluyen episcleritis, uveítis y proptosis debido a granulomas orbitales. La insuficiencia para el nervio craneal puede ser el resultado de la inflamación granulomatosa en o cerca de las vías respiratorias superiores. Los signos cutáneos incluyen nódulos, púrpura y úlceras. La artritis es infrecuente y normalmente transitoria.

Epidemiología

La incidencia de glomerulonefritis con poliangitis parece estar aumentando, pero no está claro si esto solo se debe a un mejor reconocimiento de los casos. La glomerulonefritis con poliangitis presenta diferencias geográficas en cuanto a su incidencia en Europa, siendo más frecuente en el norte de Noruega (10,5/millón) que en España (4,9/millón). Los motivos para justificar esta diferencia no son claros
(Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).