Síndrome de Churg-Strauss

El síndrome de Churg-Strauss, ahora llamado glomerulonefritis eosinófila con poliangitis (GEPA), descrito inicialmente en la granulomatosis alérgica y la angitis a título descriptivo, es infrecuente. La afectación pulmonar ayuda a distinguirlo de la poliarteritis nodosa.

Esta enfermedad se da en pacientes con asma o antecedentes de alergia. Normalmente se desarrolla en personas de edad media y afecta con mayor frecuencia a los hombres.

En muchos pacientes, esta enfermedad sigue un patrón por fases. Al principio, se produce un aumento en las manifestaciones alérgicas, especialmente asma, seguido de eosinofilia y, por último, vasculitis. Las manifestaciones iniciales más frecuentes son fiebre, malestar general y pérdida de peso. A medida que la vasculitis se desarrolla, el asma puede ser menos notable.

Los signos cutáneos incluyen nódulos, púrpura y úlceras. Las lesiones pulmonares pueden dar lugar a dolor en el pecho o disnea. Es común la neuropatía periférica, normalmente varias mononeuropatías.

Los síntomas abdominales incluyen diarrea con dolor, o una masa debido a isquemia o infarto de órganos abdominales. Las lesiones renales tienden a ser menos graves que en la poliarteritis nodosa. La afectación con granuloma eosinofilo en los tractos gastrointestinales y urinarios o próstata es una característica exclusiva de este síndrome.