Polymyosite/Dermatomyosite

La poly-/dermatomyosite (PM/DM) est une maladie inflammatoire aiguë ou chronique des muscles et de la peau pouvant apparaître à tout âge. Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes. La prévalence de la maladie est d'1 pour 200 000.

La poly-/dermatomyosite peut être classée en 6 catégories :
(1) polymyosite idiopathique
(2) dermatomyosite idiopathique
(3) PM/DM associée au cancer
(4) PM/DM de l'enfance
(5) PM/DM associée à des maladies rhumatismales (syndrome de Sjögren, lupus érythémateux disséminé, sclérose systémique, syndrome de Sharp)
(6) myosite à inclusions cellulaires.

Une faiblesse du muscle strié affecté en est la manifestation la plus courante. Les muscles proximaux des extrémités sont le plus souvent affectés et la progression s'effectue généralement des membres inférieurs jusqu'aux membres supérieurs. La musculature distale est affectée dans seulement 25 % des cas. On observe également une certaine faiblesse des muscles cervicaux avec une incapacité à soulever la tête ainsi qu'une faiblesse des muscles pharyngiens avec dysphagie et dysphonie. Des douleurs musculaires, endolorissements et œdèmes sont également à signaler.

Les éruptions cutanées caractéristiques de la dermatomyosite, présentes chez environ 40 % des patients, apparaissent sous la forme de plaques rouges brunâtres lisses, en relief ou desquamées sur les proéminences osseuses des mains, coudes, genoux et chevilles. Un érythème télangiectasique peut apparaît au visage ainsi que sur les zones exposées au soleil.