Syndrome de CREST

Le syndrome de CREST est l'ancien nom de la sclérose systémique cutanée limitée. Contrairement à la sclérodermie diffuse, la sclérodermie limitée affecte uniquement les doigts ou membres distaux (sans affection du tronc) avec une évolution plus bénigne et indolente de la maladie.

La plupart des patients souffrant d'une sclérodermie limitée développent les caractéristiques du syndrome de CREST, à savoir calcinose (dépôts de calcaire sous-cutanés), phénomène de Raynaud, trouble de motilité de l'œsophage, sclérodactylie (doigts fins, pâles et sclérosés) et télangiectasie (dilatation persistante des petits vaisseaux sanguins superficiels).
Les organes internes affectés se limitent en général à l'œsophage et aux autres parties du tractus gastro-intestinal. Les patients ne souffrent d'aucune affection pulmonaire.

Le terme « syndrome de CREST » devrait être remplacé par « sclérodermie limitée » dans la mesure où bon nombre de ces patients ne présentent pas toutes les caractéristiques du syndrome de CREST.