Cirrhose biliaire primitive

Une cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique de cause inconnue affectant 10 à 20 fois plus les femmes que les hommes et probablement la seule maladie auto-immune jamais observée chez les enfants. Son incidence augmente progressivement avec l'âge.

Cette maladie est caractérisée par une cholestase intrahépatique chronique liée à une inflammation chronique et à une nécrose des canaux biliaires intrahépatiques qui progressent insidieusement en cirrhose biliaire.

Sa prévalence a été estimée à 2,3 - 14,4 pour 100 000. Les anomalies histologiques du foie ont été divisées en quatre phases.

Les premiers changements (phase I) sont les plus spécifiques et se manifestent par des infiltrations localisées des canaux biliaires intrahépatiques avec des lymphocytes et une nécrose des cellules épithéliales biliaires.
En phase II, on observe une prolifération des voies biliaires intrahépatiques, une infiltration proéminente des zones portales à cellules lymphoïdes, ainsi qu'une fibrose portale précoce.
La phase III est caractérisée par une réduction des changements inflammatoires, par une raréfaction des vaisseaux biliaires dans les triades portales et par un développement de la fibrose portale.
En phase IV, la fibrose s'étend à la cirrhose biliaire et on observe une augmentation marquée de la concentration de cuivre hépatique.

Le processus pathologique est donc caractérisé par une destruction lente et ponctuelle des vaisseaux biliaires, avec une inflammation et une fibrose et, à terme, une cirrhose.