Syndrome des Antiphospholipides

Le Syndrome des Antiphospholipides (SAPL) a été décrit pour la première fois au début des années 1950 chez des femmes ayant des temps de saignement prolongés qui ne pouvaient être corrigés par l'adjonction de plasma normal, des antécédents d'hypercoagulabilité, des faux positifs en VDRL ainsi que des antécédents de fausses couches récurrentes.

L'anticoagulant lupique et l'anticorps anticardiolipine ont été caractérisés comme des anticorps acquis. Des critères cliniques et sérologiques pour la classification du syndrome des antiphospholipides ont été proposés sur la base d'une étude de 667 patients atteints de lupus érythémateux disséminé.

Classification du syndrome des antiphospholipides

Critères cliniques :

  • Thrombose vasculaire (un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle, veineuse ou des petits vaisseaux).
  • Morbidité durant la grossesse (une ou plusieurs morts inexpliquées d'un fœtus morphologiquement normal à partir de la 10ème semaine de gestation/une ou plusieurs naissances prématurées d'un enfant morphologiquement normal avant la 34ème semaine de gestation/au moins trois avortements spontanés consécutifs non expliqués avant la 10ème semaine de gestation).

Critères biologiques :

  • Présence d’anticoagulant lupique sur 2 prélèvements à au moins 12 semaines d'intervalle
  • Présence d’anticorps anti-cardiolipine de type IgG et/ou IgM sur 2 prélèvements à au moins 12 semaines d'intervalle
  • Présence d'anticorps anti-beta 2- glycoprotéine I de type IgG et/ou IgM sur 2 prélèvements à au moins 12 semaines d'intervalle

Un syndrome des anticorps antiphospholipides est avéré si au moins l'un des critères cliniques et l'un des critères biologiques sont satisfaits.

Les multiples facettes du syndrome des antiphospholipides

(Asherson RA, Cervera R (2003) Autoim Rev 2: 140-151)

L'affection d'un seul vaisseau ou la présence de multiples occlusions vasculaires peut conduire à une grande diversité de symptômes.

Une thrombose veineuse profonde, parfois accompagnée d'une embolie pulmonaire, est la manifestation la plus fréquente de ce syndrome (environ 39 %).
Les accidents cérébrovasculaires (accidents cardiovasculaires dans 20 % des cas ou accidents ischémiques transitoires dans 11 % des cas) sont les manifestations thrombotiques artérielles les plus courantes.
Les fausses couches précoces (35 %), les fausses couches tardives (17 %), les naissances prématurées (11 %) et la pré-éclampsie (10 %) sont les manifestations fœtales et obstétriques les plus fréquentes.

D'autres symptômes cliniques sont relativement courants chez ces patients, notamment la thrombocytopénie (30 %), le livedo réticulaire (24 %), des lésions des valvules cardiaques (12 %), l'anémie hémolytique (10 %), l'épilepsie (7 %), l'infarctus du myocarde (6 %), les ulcères de jambe (6 %) et l'amaurose fugace (5 %).

Néanmoins, différentes manifestations cliniques ont été occasionnellement décrites chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides, avec une prévalence de moins de 5 %. Pratiquement tous les organes, systèmes ou tissus de l'organisme peuvent être affectés. 
Le syndrome des antiphospholipides peut se manifester de diverses manières, telles que chorée, thrombus intracardiaque, SRAS, maladie d'Addison, syndrome de Budd-Chiari, nécrose avasculaire de l'os, syndrome HELLP, etc.