Périartérite noueuse

La périartérite noueuse affecte n'importe quel organe du corps, mais la peau, les nerfs périphériques, les articulations, le tractus intestinal et les reins sont le plus souvent touchés. Les poumons sont généralement épargnés. Bien que de gravité variable, la périartérite noueuse est une maladie grave, souvent progressive et fatale.

Une vascularite apparentée à une périartérite noueuse peut être une manifestation occasionnelle secondaire  ou associée à d'autres maladies comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé.

La périartérite noueuse est une maladie peu courante, dont l'incidence dans la population générale est estimée entre 5 et 10 personnes par million et par an. La maladie touche deux fois plus les hommes. Elle peut affecter les enfants et les personnes âgées, mais elle intervient plus fréquemment à un âge moyen.

Des symptômes constitutionnels, tels que fièvre et malaise, sont habituellement présents. Le purpura pétéchial des membres, les ulcères de différentes tailles et le livedo réticulaire sont les manifestations cutanées les plus fréquentes. Des douleurs articulaires sont couramment observées, mais la synovite est moins fréquente.

De multiples mononeuropathies sont la manifestation neurologique la plus fréquente, qui touche au moins la moitié des patients. Une douleur vive et soudaine de paresthésie dans la distribution d'un nerf périphérique apparaît souvent comme le premier symptôme, suivi d'une faiblesse des muscles alimentés par ce nerf. Plusieurs nerfs peuvent être progressivement impliqués, entraînant une polyneuropathie diffuse sévère.