Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss)

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement Syndrome de Churg-Strauss) initialement définie sous le titre de granulomatose allergique et angéite, est une affection peu courante. L'atteinte pulmonaire permet de la distinguer de la périartérite noueuse.

Cette situation apparaît chez les patients souffrant d'asthme ou d'allergies. Elle se développe habituellement à un âge moyen et affecte davantage les hommes que les femmes.

Chez de nombreux patients, la maladie suit un schéma par phase. Dans un premier temps, cela se manifeste par une hausse des signes allergiques, en particulier de l'asthme, suivie d'une éosinophilie et, pour finir, d'une vascularite. Fièvre, malaise et perte de poids sont les premières manifestations courantes. Au fur et à mesure du développement de la vascularite, l'asthme tend à se résorber.

Sur le plan cutané, des pétéchies, purpuras et ulcérations peuvent être observées. Les lésions pulmonaires peuvent entraîner une gène thoracique ou un essoufflement. La neuropathie périphérique (en particulier les mononeuropathies multiples) est fréquente.

Les symptômes abdominaux englobent des diarrhées ou une masse due à une ischémie ou à un infarctus des organes abdominaux. Les lésions rénales ont tendance à être moins sévères que dans le cas d'une périartérite noueuse. L'affection granulomateuse éosinophilique des voies gastro-intestinales et urinaires ou de la prostate est une caractéristique unique de ce syndrome.