Polimiosite/Dermatomiosite

La poli-/dermatomiosite (PM/DM) è una malattia infiammatoria acuta o cronica dei muscoli e della pelle che può verificarsi a qualunque età. Le donne sono colpite in percentuale doppia rispetto agli uomini. La prevalenza della malattia è pari a 1 persona su 200.000.

La poli-/dermatomiosite può essere sottoclassificata in 6 categorie:
(1) polimiosite idiopatica
(2) dermatomiosite idiopatica
(3) PM/DM associata a cancro
(4) PM/DM infantile
(5) PM/DM associata ad altri disturbi reumatici (SS, SLE, SSc, MCTD)
(6) miosite a corpi inclusi.

La manifestazione più comune è la debolezza del muscolo striato interessato. I muscoli prossimali delle estremità sono colpiti più spesso, in genere con progressione dagli arti inferiori a quelli superiori. La muscolatura distale è coinvolta soltanto nel 25% dei pazienti. Sono state inoltre riscontrate debolezza dei muscoli cervicali, con incapacità di sollevare la testa, e debolezza dei muscoli faringei posteriori, con disfagia e disfonia. Si verificano inoltre dolore muscolare, debolezza generalizzata ed edemi.

L'eruzione caratteristica della dermatomiosite, presente in circa il 40% dei pazienti, è caratterizzata da placche in rilievo di colore rosso scuro, lisce o con croste, sulle prominenze ossee di mani, gomiti, ginocchia e caviglie. Un'eruzione telangectasica eritematosa può apparire sul viso e sulle aree esposte al sole.