Sindrome CREST

La Sindrome CREST è il nome con cui era conosciuta in precedenza la cosiddetta sclerosi sistemica cutanea limitata. In contrasto con la sclerodermia diffusa, la sclerodermia limitata è ristretta alle dita o agli arti distali (non del tronco) con un decorso della malattia più benigno e torpido.

Gran parte dei pazienti affetti da sclerodermia limitata sviluppa le caratteristiche della sindrome CREST, che è caratterizzata da calcinosi (depositi di calcio sottocutanei), fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, sclerodattilia (dita sclerotizzate, sottili e pallide) e telangectasia (dilatazione permanente dei piccoli vasi sanguigni superficiali).
Il coinvolgimento degli organi interni è in genere limitato all'esofago e ad altre parti del tratto gastrointestinale, senza il coinvolgimento dei polmoni.

Il termine "sindrome CREST" dovrebbe essere sostituito da "sclerodermia limitata", in quanto molti di tali pazienti non presentano tutte le caratteristiche della CREST.