Cirrosi biliare primaria

La cirrosi biliare primaria (PBC) è una malattia cronica di causa sconosciuta che colpisce le donne in una percentuale da 10 a 20 volte superiore agli uomini ed è forse l'unica malattia autoimmune mai segnalata nei bambini; la sua incidenza aumenta gradualmente con l'età.

La PBC è caratterizzata da colestasi intraepatica cronica, dovuta a infiammazione cronica e necrosi dei dotti biliari intraepatici e progredisce insidiosamente fino alla cirrosi biliare.

La sua prevalenza stimata è pari a 2,3-14,4 su 100.000. Le anomalie istologiche nel fegato sono state suddivise in quattro stadi.

I cambiamenti iniziali (stadio I) sono più specifici e sono costituiti da aree localizzate di infiltrazione dei dotti biliari intraepatici con linfociti e necrosi delle cellule epiteliali biliari.
Nello stadio II si verifica proliferazione di piccoli dotti biliari, proliferazione prominente delle aree portali con cellule linfoidi e fibrosi portale precoce.
Lo stadio III è caratterizzato dalla riduzione dei cambiamenti infiammatori, insufficienza dei dotti biliari nelle triadi portali e aumento della fibrosi portale.
Nello stadio IV, la fibrosi è prominente nella cirrosi biliare e viene riscontrato un aumento marcato nel rame epatico.

Di conseguenza, il processo patologico è caratterizzato dalla distruzione irregolare e lentamente progressiva dei dotti biliari, con infiammazione e fibrosi associate e, al termine, cirrosi.