Sindrome antifosfolipidica

La sindrome antifosfolipidica (APS) è stata descritta per la prima volta nei primi anni '50 in alcune donne per le quali erano state riscontrate emorragie prolungate non risolvibili mediante aggiunta di plasma normale, anamnesi di ipercoagulabilità, test VDRL falsi positivi e un'anamnesi di interruzione ricorrente di gravidanza.

Il lupus anticoagulante e l'anticorpo anticardiolipina erano caratterizzati come anticorpi acquisiti. I criteri clinici e sierologici per la classificazione dell'APS sono stati proposti sulla base di uno studio su 667 pazienti affetti da SLE:

Classificazione della sindrome antifosfolipidica

Manifestazioni cliniche:

  • Trombosi vascolare (uno o più episodi clinici di trombosi arteriosa, venosa o dei piccoli vasi).
  • Morbosità materna (uno o più decessi inspiegabili di feti morfologicamente normali intorno o dopo la 10a settimana di gestazione / una o più nascite premature intorno o prima della 34a settimana di gestazione / tre o più aborti spontanei inspiegabili consecutivi prima della 10a settimana di gestazione).

Criteri di laboratorio:

  • Anticorpi anticardiolipina (IgG e/o IgM)
  • Lupus anticoagulante

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi definita è considerata come presente se sono soddisfatti almeno uno dei criteri clinici e uno dei criteri di laboratorio.

Le tante facce della sindrome antifosfolipidica

(Asherson RA, Cervera R (2003) Autoim Rev 2: 140-151)

Il coinvolgimento di singoli vasi o più occlusioni vascolari possono provocare un'ampia varietà di manifestazioni.

La trombosi venosa profonda, talvolta accompagnata da embolia polmonare, è la manifestazione segnalata più di frequente in questa sindrome (circa il 39%).
Gli incidenti cerebrovascolari - apoplessia (20%) o attacchi ischemici transitori (11%) - sono le manifestazioni trombotiche arteriose più comuni.
Perdita precoce del feto (35%), perdita tardiva del feto (17%), nascita prematura (11%) e preeclampsia (10%) sono le manifestazioni fetali e ostetriche più frequenti.

Molte altre caratteristiche cliniche sono relativamente comuni in queste pazienti, ad esempio trombocitopenia (30%), livedo reticularis (24%), lesioni delle valvole cardiache (12%), anemia emolitica (10%), epilessia (7%), infarto del miocardio (6%), ulcere alle gambe (6%) e amaurosis fugax (5%).

Tuttavia, è stata occasionalmente descritta un'ampia varietà di manifestazioni cliniche in pazienti con APS, con prevalenze inferiori al 5%. In pratica, qualsiasi organo, sistema o tessuto dell'organismo può essere colpito. 
L'APS può manifestarsi con condizioni diverse come corea, trombo intracardiaco, ARDS, malattia di Addison, sindrome di Budd-Chiari, necrosi avascolare delle ossa o sindrome HELLP, per limitarci a pochi esempi.