Granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener, adesso chiamata glomerulonefrite con poliangioite, è una vasculite non comune che si verifica nelle persone giovani e di mezza età ed è leggermente meno comune negli uomini.

Spesso viene considerata una triade di vasculite granulomatosa necrotizzante dei tessuti del tratto respiratorio superiore, di quello inferiore e di glomerulonefrite segmentale focale. Tuttavia, possono verificarsi forme limitate che colpiscono solo una di queste aree e possono essere coinvolti anche altri tessuti. I vasi principali colpiti sono le piccole arterie e le piccole vene.

I pazienti presentano spesso risultanze non specifiche di febbre, malessere, perdita di peso, artralgie, mialgie e rinite cronica o sinusite aggravata. Dolore nelle aree del seno ed emissione nasale purulenta o sanguinosa sono tipici sintomi respiratori superiori. Ulcere della mucosa nasale o orale sono risultanze precoci. Cambiamenti distruttivi provocano una deformazione del dorso nasale. Il coinvolgimento polmonare può essere asintomatico oppure può provocare dolori al petto, mancanza di fiato, sputo sanguinoso o purulento ed emorragia. Le lesioni tracheali e in particolare il coinvolgimento della subglottide possono produrre stenosi. I sintomi oculari includono episclerite, uveite e proptosi, a causa dei granulomi orbitali. Deficit del nervo craniale possono essere il risultato dell'infiammazione granulomatosa nelle vie respiratorie superiori o nelle loro vicinanze. Le risultanze cutanee includono noduli, porpora e ulcere. L'artrite è rara e in genere transitoria.

Epidemiologia

L'incidenza della glomerulonefrite con poliangioite sembra essere in aumento, ma non è chiaro se ciò sia dovuto semplicemente a un miglior riconoscimento dei casi. Sono state descritte le differenze geografiche nell'incidenza in Europa, con la glomerulonefrite con poliangioite più comune nella Norvegia settentrionale (10,5/milione) che in Spagna (4,9/milione). I motivi di tale differenza non sono chiari
(Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).