結節性多発性動脈炎

結節性多発性動脈炎は、身体のあらゆる器官に影響を及ぼしますが、皮膚、末梢神経、関節、腸管、および腎臓が最も頻繁に影響を受けます。 肺は通常、害を免れます。重症度に幅はありますが、結節性多発性動脈炎は重症で、進行性で致死的な疾患であることもよくあります。

結節性多発性動脈炎に類似した脈管炎は、関節リウマチ(RA)および全身性エリテマトーデス(SLE)といった他の疾患の偶発的な二次的症状または随伴症状であることもあります。

結節性多発性動脈炎は珍しく、一般人口における推定発生率は年間100万人中約5人から10人の間となっています。 この疾患では男性患者が女性患者の2倍となっています。この疾患は小児や高齢者にも見られますが、中年期により一般的です。

通常、発熱および不快感といった全身症状を呈します。皮膚徴候には、明らかな紫斑、様々な大きさの梗塞潰瘍、および網状皮斑が含まれます。関節痛は一般的ですが、滑膜炎はそれほど多くありません。

多発性単ニューロパシーはもっっとも典型的な神経症状で、全患者の半分以上に生じます。末梢神経の分布域の知覚異常から生じる鋭い突然の痛みが初期症状であることが多く、こうした神経が通っている筋肉の衰弱がこれに続きます。神経の中には進行的に影響を受けるものもあり、重症の広範性多発ニューロパシーにつながることもあります。