多発性筋炎/ 皮膚筋炎

多発性筋炎/ 皮膚筋炎(PM/DM) は、どの年齢でも起こりうる筋肉および皮膚の急性または慢性の炎症性疾患です。 女性の罹患率は男性の2倍です。この疾患の有病率は20万人に1人です。

PM/DMは6つのカテゴリに分類されます:
(1)特発性多発性筋炎
(2)特発性皮膚筋炎
(3)癌に連関するPM/DM
(4)小児皮膚筋炎
(5)その他のリウマチ疾患に連関する PM/DM(SS, SLE, SSc, MCTD)
(6)封入体筋炎

最も一般的な症状は横紋筋の低下です。四肢の近位筋が影響を受けることが多く、通常は症状が下肢から上肢に進行します。遠位筋に影響を受ける患者は全体の25%に過ぎません。頭を上げることもできない頚部筋の低下および嚥下障害や発声困難を伴う咽頭筋力の低下も見られます。筋肉痛、圧痛および浮腫も発生します。

皮膚筋炎に特徴的な皮疹は、患者の約40%に見られ、手、肘、膝、足首の隆起して骨ばった部位に生じる、隆起、滑らかまたは落屑性の暗赤色の斑から成ります。顔および日光露出部にかけ紅斑性毛細血管拡張性皮疹が生じることもあります。