原発性胆汁性肝硬変

原発性胆汁性肝硬変(PBC)は、原因不明の慢性疾患で、男性より女性に10~20倍も多く見られ、小児の症例が報告されていないおそらく唯一の自己免疫疾患であり、その発生率は年齢とともに漸増します。

PBC は、胆汁性肝硬変に肝内胆管と進行の慢性炎症および壊死により慢性の肝内胆汁うっ滞が特徴です。

その有病率は10万人に2.3~14.4人と見積もられています。肝臓における組織学的異常は4段階に分けられています。

初期の変化(第Ⅰ病期)は最も特異的で、リンパ球様細胞を伴う肝内胆管浸潤の限局部分および胆管上皮細胞の壊死から成ります。
第Ⅱ病期には、細胆管の増殖、リンパ球様細胞を伴う門脈域の著明な浸潤、および早期門脈繊維症が見られます。
第3期は、炎症性変化の還元、門脈トリアッド中の胆管の少数および増加した入り口繊維症が特徴です。
第Ⅳ病期には、胆汁性肝硬変が著明となり、肝銅の著しい増加が見られます。

このように病理過程は緩徐進行性、胆管の不均一な破壊を特徴とし、関連炎症および繊維化、最終的には肝硬変を伴います。