血管炎および抗GBM病

抗PR3-ANCA抗体 | 抗MPO-ANCA抗体 | 抗GBM抗体

 

抗PR3-ANCA 抗体

製品

製品番号

検査回数

EliA PR3s-ANCA (高感度)  14-5536-01 4x12回
Varelisa PR3 ANCA 177 96 96回

販促資料

性能フォルダ
EliA PR3 S, MPO S (pdf)
EliA PR3, MPO, GBM  (pdf)
Varelisa ANCA (pdf)

抗原

抗好中球細胞質抗体(ANCA)は、細胞質 ANCA(cANCA)と核周囲 ANCA(pANCA)に分類されます。cANCA 反応の主要な抗原は酵素プロテイナーゼ3(PR3)です。

PR3 は、228種類のアミノ酸残基から成るカチオン性タンパク質で、セリン・プロテアーゼのトリプシン族に属します。

ファディアのアッセイに用いられる PR3 は、ヒト好中球由来の精製抗原です。 

EliA PR3 S (sensitive) では、抗原は、検査感度を大幅に向上させるアンカー法を用い、ウェルに固相化されています。

疾患、陽性率および特異度

  • 多発血管炎性肉芽腫症(GPA)(旧ウェゲナー肉芽腫症)は疾患活動性に依存します:不活動性疾患では約 50%、GPAの活動全段階ではほぼ 100%、特異度は95%以上です。
  • 顕微鏡的多発性血管炎:低い陽性率
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)(旧チャーグ・ストラウス症候群):10-30%
  • 結節性多発性動脈炎: 8-10 %
  • 突発性半月体形成糸球体腎炎: 30 %

上記疾患に関する情報

通常、抗MPO-ANCA抗体 と抗PR3-ANCA抗体 が同じ患者に同時に出現することはありません。明らかな PR3 -ANCA活動性を持つC-ANCA の検出は、小血管炎の壊死に99%特異的です。

どんな場合に測定が推奨されるか?

  • 以下の病状で生じる突発性全身性血管炎が疑われる場合。
  • 紫斑、指先の壊死などといった目に見える血管病変の存在。 
  • 上気道の壊死性炎症(GPA)、非アレルギー性喘息を伴う過好酸球増加症(多発性血管炎を伴う過好酸球糸球体腎炎)などといった事実上典型的な症状の存在  
  • 急速に進行する糸球体腎炎

 

抗体のイムノグロブリンタイプ

IgG

検出方法

EIA(PR3 を固相化したもの)または間接蛍光抗体法(IIF)cANCA

 

参考文献

Gross WL, Csernok E, Szymkowiak CH (1996年)  |  Harris A, Chang G, Vadas M, Gillis D (1999)  |  Boomsma MM, Stegeman CA, ven der Leij MJ (2000年)   

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抗MPO-ANCA抗体

製品

製品番号

検査回数

EliA MPOs-ANCA (高感度) 14-5537-01 4x12 回
EliA MPO 14-5513-01 4x12回
Varelisa MPO ANCA 176 96 96回

販促資料

性能フォルダ
EliA PR3 S, MPO S (pdf)
EliA PR3, MPO, GBM  (pdf)
Varelisa ANCA (pdf)

抗原

抗好中球細胞質抗体(ANCA)は、細胞質 ANCA(cANCA)と核周囲 ANCA(pANCA)に分類されます。pANCA 反応の主要抗原はミエロペルオキシターゼ(MPO)です。MPO は、好中球のアズール顆粒内に存在し、その酵素群のひとつです。

ファディアのMPO-ANCAアッセイはヒト好中球由来の精製抗原を使用しています。

抗体の特異度および陽性率

  • 免疫沈降物のない(=pauci-immune 型)特発性壊死性糸球体腎炎および半月体形成性糸球体腎炎: 約65%の陽性率
  • 顕微鏡的多発血管炎: 45%
  • 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)、旧称チャーグ・ストラウス症候群: 約60%
  • 多発件肝炎性肉芽腫症(GPA)(旧ウェゲナー肉芽腫症(WG)): 10%
  • 結節性多発性動脈炎: 約15%
  • グッドパスチャー症候群: 約30-40%
  • SLE: 約8%、ただし薬剤誘発性ループスでより認められます

上記疾患に関する情報

通常、抗MPO-ANCA抗体 と抗PR3-ANCA抗体 が同じ患者に同時に出現することはありません。

病患活動性

再発リスクは、ANCA抗体価に伴い増加します。

以下の各情況における危険因子リスク
ANCA 陽性 10%
ANCA 値の増加 19%
治療の中止 2.4%

表:ANCA 値の持続または上昇は、治療判断に影響を及ぼしてしかるべきです。
(2002年、ジュネーブでの Jayne J の発表に含まれたデータ)

ANCA 力価は、疾患の寛解期より活動期に高くなります。

どんな場合に測定が推奨されるか?

  • 以下の病状で生じる突発性全身性血管炎が疑われる場合。
  • 紫斑、指先の壊死などといった目に見える血管病変の存在。 
  • 上気道の壊死性炎症(GPA)、非アレルギー性喘息を伴う過好酸球増加症(多発性血管炎を伴う過好酸球糸球体腎炎)などといった事実上典型的な症状の存在  
  • 急速に進行する糸球体腎炎

抗体のイムノグロブリンタイプ

IgG

参考文献

Kallenberg CGM (1996)  |  Harris A, Chang G, Vadas M, Gillis D (1999)  |  Savage COS, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ (2000)   

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抗GBM抗体

製品

製品番号

検査回数

Varelisa GBM Antibodies 133 96 96回
EliA GBM 14-5514-01 2 x 12回

販促資料

性能フォルダ
EliA PR3, MPO, GBM (pdf)

抗原

腎臓の糸球体基底膜(GBM)の主な機能は、血液の限外ろ過です。Ⅳ型コラーゲンは、GBM の構成要素のひとつで、他の基底膜分子を統合する基質を形成します。Ⅳ型コラーゲンはα鎖の3つのサブユニットから成る三量体を形成します。抗GBM 抗体は、タンパク質内に隠されている、いわゆる「非コラーゲン領域」(NCI 領域)のエピトープに向けられるため、抗GBM抗体の検出には変性抗原を使用する必要があります。

Varelisa GBM Antibodies および EliA GBM は、 IV 型コラーゲンα-3鎖のリコンビナント抗原(NCI 領域を初めて用いた)を使用したアッセイです。

抗体の特異度および陽性率

  • 急速に進行する糸球体腎炎(肺出血の有無は問わない)(15%)
  • グッドパスチャー症候群(3つの特異的基準のひとつ)
  • ANCA 関連 脈管炎

グッドパスチャー症候群に関する情報

グッドパスチャー症候群においては、腎障害が極度に進行する前に治療を開始することが重要です。従って早期発見は必須であり、高感度アッセイにより診断の確定が可能です。

病患活動性

明らかな臨床的寛解期にある患者において比較的高い抗体価が持続することもあり、抗体価は1年ほどかけて徐々にしか下降しません。

どんな場合に測定が推奨されるか?

  • グッドパスチャー症候群が疑われる場合
  • 糸球体腎炎患者
  • ANCA の検査結果が陽性
  • 腎移植前:急性腎不全を起こす危険性の高さの指標

抗体のイムノグロブリンタイプ

IgG

参考文献

Hellmark T, Segelmark M, Bygren P, Wieslander J (1996)  |  Kluth DC, Rees AJ (1999)  |  Gibson IW, More IAR (1998)

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