혈관염 및 항GBM 관련 질환

PR 3 항체 | MPO 항체 | GBM 항체

 

PR 3 항체

제품

품목 번호

검사 횟수

EliA PR3 S(민감성)  14-5536-01 4x12회 검사
Varelisa PR3 ANCA 177 96 96회 검사

판촉물

Performance Folders
EliA PR3 S, MPO S (pdf)
EliA PR3, MPO, GBM(pdf)
Varelisa ANCA(pdf)

항원

항호중구 세포질 항체(ANCA)는 세포질 ANCA(cANCA)와 핵 주위 ANCA(pANCA)로 구분할 수 있습니다. cANCA 반응성에 대한 주요 항원은 단백질 분해 효소 3(PR3)입니다.

PR3는 228개의 아미노산 잔기로 구성되며 트립신계의 세린 단백질 분해 효소에 속하는 양이온 단백질입니다. 영장류와 인간에서만 발현되는 PR3는 탄력소, 헤모글로빈, 피브로넥틴, 라미닌 및 4형 교원질의 단백질 가수 분해, 항균 작용을 포함한 여러 기능을 수행합니다.

Phadia(새 명칭: Immunodiagnostics) 분석의 PR3는 인간 호중구로부터 정제됩니다. 

EliA PR3 S(민감성)의 경우, 항원은 검사 민감도를 크게 증가시키는 고정 기법(anchor technique)으로 웰에 도포됩니다.

질병 연관성, 항체 양성률 및 특이도

  • 다발성 혈관염 동반 사구체신염(GPA. 예전 명칭: 베게너 육아종증). 질환 활동성에 따른 차이: 비활성 질환에서는 약 50%, GPA의 활성 만연기에는 거의 100% 발병, 특이도 95% 이상 
  • 현미경적 다발성 혈관염: 낮은 비율
  • 다발성 혈관염 동반 호산구성 사구체신염(EGPA. 예전 명칭: 척-스트라우스 증후군): 10-30%
  • 결절성 다발성 동맥염: 8-10%
  • 특발성 반월상 사구체신염: 30%

질환 정보

일반적으로 항MPO 및 항PR3는 한 환자에게서 동시에 발생하지 않습니다. PR3 활성도가 분명한 c-ANCA의 검출은 괴사성 소혈관염에 대해 99%의 특이도를 나타냅니다.

측정을 권하는 경우는 언제입니까?

  • 다음 조건에서 발병하는 특발성 전신성 혈관염이 의심되는 경우
  • 자반증, 손가락끝 괴사 등 눈에 보이는 혈관성 병변이 존재하는 경우 
  • 상기도 내 괴사성 염증(GPA), 비 알레르기성 천식을 동반하는 과다호산구증가증(다발성 혈관염 동반 호산구성 사구체신염) 등 다소 전형적인 증상이 존재하는 경우 
  • 급속 진행성 사구체신염이 있는 경우
  • 식별 가능한 원인이나 국소화가 없는 상태에서 발열, ESR 및 C-반응성 단백질 수치 증가 등 염증 증상 및 징후가 존재하는 경우

항체 동종형

IgG

검출 방법

ELISA(PR3 도포) 또는 간접 면역 형광(IIF). cANCA 양성 혈청의 90%는 PR3 ELISA에서도 양성이며 반대의 경우도 마찬가지입니다.

참고 문헌

Gross WL, Csernok E, Szymkowiak CH (1996)  |  Harris A, Chang G, Vadas M, Gillis D (1999)  |  Boomsma MM, Stegeman CA, ven der Leij MJ (2000)   

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MPO 항체

제품

품목 번호

검사 횟수

EliA MPO S(민감성)  14-5537-01 4x12회 검사
EliA MPO 14-5513-01 4x12회 검사
Varelisa MPO ANCA 176 96 96회 검사

판촉물

Performance Folders
EliA PR3 S, MPO S (pdf)
EliA PR3, MPO, GBM(pdf)
Varelisa ANCA(pdf)

항원

항호중구 세포질 항체(ANCA)는 세포질 ANCA(cANCA)와 핵 주위 ANCA(pANCA)로 구분할 수 있습니다. pANCA 반응성에 대한 주요 항원은 골수세포형 과산화효소(MPO)입니다. MPO는 호중구의 아주르 친화성 과립 내에 존재하며 표지 효소입니다. MPO는 포식된 박테리아 및 바이러스를 사멸시키는 데 효과적인 하이포염소산의 생성을 촉진합니다.

MPO는 호중구성 과립구의 총 단백질 중 거의 5%를 차지합니다. 이것은 약 140 kDa의 분자량을 갖는 공유결합 이합체입니다.

Phadia(새 명칭: Immunodiagnostics) 분석의 MPO는 인간 호중구로부터 정제됩니다.

항체 특이도 및 양성률

  • 면역 침착이 없는(극소면역성) 특발성 괴사성 및 반월상 사구체신염: 약 65%
  • 현미경적 다발성 혈관염: 45% 
  • 다발성 혈관염 동반 호산구성 사구체신염(EGPA. 예전 명칭: 척-스트라우스 증후군): 약 60%
  • 다발성 혈관염 동반 사구체신염(GPA. 예전 명칭: 베게너 육아종증(WG)): 10%
  • 결절성 다발성 동맥염: 약 15% 
  • 굿패스처 증후군: 약 30-40% 
  • SLE: 약 8%, 약물 유발성 루푸스에서 더 흔함

질환 정보

일반적으로 항MPO 및 항PR3는 한 환자에게서 동시에 발생하지 않습니다. MPO 활성도가 분명한 p-ANCA의 검출은 괴사성 소혈관염에 대해 99%의 특이도를 나타냅니다. 이와는 달리, MPO 반응성이 음성이거나 낮은 양성인 p-ANCA는 혈관염과 상관이 없습니다.
A.Wiik(Denmark)는 결과의 잘못된 해석을 막기 위해 후자를 ANCA보다는 호중구 특이 자가항체로 다시 명명할 것을 제안했습니다(Carette S., 2004, J Rheumatol 31:792-4).

질환 활동성

ANCA 양성 반응 시 상대적 재발 위험도는 증가합니다.

각 경우의 재발 위험 인자상대적 위험도
ANCA 양성 10%
ANCA 증가 19%
치료 중단 2.4%

표: ANCA 지속 또는 상승은 치료 결정에 영향을 미칩니다.
(2002년 Jayne J(Geneva) 연구의 발표 자료)

ANCA 역가는 완화 시점보다 질환 활동 중에 더 높습니다.

측정을 권하는 경우는 언제입니까?

  • 다음 조건에서 발병하는 특발성 전신성 혈관염이 의심되는 경우
  • 자반증, 손가락끝 괴사 등 눈에 보이는 혈관성 병변이 존재하는 경우 
  • 상기도 내 괴사성 염증(GPA), 비 알레르기성 천식을 동반하는 과다호산구증가증(다발성 혈관염 동반 호산구성 사구체신염) 등 다소 전형적인 증상이 존재하는 경우 
  • 급속 진행성 사구체신염이 있는 경우
  • 식별 가능한 원인이나 국소화가 없는 상태에서 발열, ESR 및 C-반응성 단백질 수치 증가 등 염증 증상 및 징후가 존재하는 경우

항체 동종형

IgG

참고 문헌

Kallenberg CGM (1996)  |  Harris A, Chang G, Vadas M, Gillis D (1999)  |  Savage COS, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ (2000)   

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GBM 항체

제품

품목 번호

검사 횟수

Varelisa GBM Antibodies 133 96 96회 검사
EliA GBM 14-5514-01 2 x 12회 검사

판촉물

Performance Folder
EliA PR3, MPO, GBM(pdf)

항원

신장 사구체 기저막(GBM)은 주로 혈액의 한외 여과 기능을 담당합니다. 4형 교원질은 GMB의 전형적인 성분으로서, 자체 결집하는 특성이 있으며 다른 기저막 분자들이 결합되는 기질을 형성합니다. 4형 교원질은 알파쇄의 3가지 아단위로 구성되는 3합체를 형성합니다. 항체는 고유의 구조 상 단백질에 숨어 있는 이른바 "비교원성 영역"(NCI 영역)의 항원 결정 인자를 표적으로 하고 있기 때문에 GBM 항체를 검출하려면 변성 항원을 사용해야 합니다.

Varelisa GBM Antibodies와 EliA GBM은 4형 교원질 알파 3쇄의 인간 재조합 NCI 영역을 이용하는 최초의 분석입니다.

항체 특이도 및 양성률

  • 급속 진행성 사구체신염(폐출혈 동반 또는 비동반)(15%) 
  • 굿패스처 증후군(3대 특이 기준의 하나) 
  • ANCA 관련 혈관염

굿패스처 증후군 정보

굿패스처 증후군의 경우, 신손상이 심하게 진행되기 전에 치료를 실시하는 것이 중요합니다. 따라서 증상은 조기에 인지해야 하며 민감 분석법을 활용하여 확인할 수 있습니다.

질환 활동성

임상적 완화가 뚜렷한 환자에서 상대적으로 높은 항체 역가가 지속되고 약 1년에 걸쳐 서서히 감소할 수 있습니다. 일반적으로 이식 수혜자의 질환 재발을 막기 위해 항체 적정이 음성으로 나타날 때까지 신장 이식을 보류해야 합니다. 

측정을 권하는 경우는 언제입니까?

  • 굿패스처 증후군이 의심되는 경우 
  • 사구체신염 환자
  • 양성 ANCA 결과
  • 신장 이식 전 급성 신부전으로 진행될 위험이 높은 경우(안 좋은 예후)

항체 동종형

IgG

참고 문헌

Hellmark T, Segelmark M, Bygren P, Wieslander J (1996)  |  Kluth DC, Rees AJ (1999)  |  Gibson IW, More IAR (1998)

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