다발성 근염/피부근염

다발성 근염/피부근염(PM/DM)은 모든 연령대에서 발생할 수 있는 급성 또는 만성 근육/피부 염증 질환에 속합니다. 여성은 남성보다 2배 높은 발병율을 보입니다. 이 질환의 유병률은 인구 20만 명당 1명꼴입니다.

PM/DM은 다음과 같은 6가지로 구분할 수 있습니다.
(1) 특발성 다발성 근염
(2) 특발성 피부근염
(3) 암 관련 PM/DM
(4) 소아 PM/DM
(5) 기타 류머티스 질환(SS, SLE, SSc, MCTD)과 관련된 PM/DM
(6) 봉입체 근염

가장 흔한 징후는 이환된 횡문근의 약화입니다. 사지의 근위근은 PM/DM의 이환 빈도가 가장 높으며, 하지에서 시작하여 점차 상지로 진행됩니다. 원위 근조직의 이환율은 전체 PM/DM 환자의 25%에 불과합니다. 고개를 들 수 없는 경근 무력증 그리고 연하 곤란 및 발성 장애 증세를 동반하는 후인두근 약화도 관찰됩니다. 근육통, 압통 및 부종도 발생합니다.

환자의 약 40%에서 관찰되는 피부근염 특유의 발진은 손, 팔꿈치, 무릎 및 발목의 뼈 돌출부 위로 솟아오르고, 탄력이 없으며, 살갗이 벗겨지는 짙은 적색 반점으로 이루어집니다. 홍반성 모세혈관 확장성 발진은 얼굴과 햇빛에 노출된 부위에서 나타날 수 있습니다.