CREST 증후군

CREST 증후군은 이른바 제한형 전신성 피부경화증의 예전 용어입니다. 미만성 피부경화증과는 달리, 제한형 피부경화증은 손가락 또는 사지 원위부(체간 제외)에 국한되며 보다 양성이고, 서서히 진행됩니다.

대부분의 제한형 피부경화증 환자들은 CREST 증후군의 특징인 석회증(피하 석회 침착), 레이노 현상, 식도 운동장애, 수지경화증(가늘고 창백하며 경화된 손가락) 및 모세혈관 확장증(표피 소혈관의 지속적인 확장 증세)을 보입니다.
내장 기관 발병 시 흔히 식도 및 위장관의 다른 부위에 제한되며 폐 부위에서는 이환 증세가 나타나지 않습니다.

이러한 환자 중 상당수가 CREST의 모든 특징을 나타내지는 않기 때문에 "CREST 증후군"이라는 용어를 "제한형 피부경화증"으로 변경해야 합니다.