결절성 다발성 동맥염

결절성 다발성 동맥염은 신체의 모든 기관에 이환될 수 있으며 흔히 피부, 말초 신경, 관절, 장관 및 신장에서 이환율이 가장 높습니다. 폐는 대체로 손상되지 않습니다. 경중도의 차이는 있으나 결절성 다발성 동맥염은 심각한 질환이며 흔히 진행성 및 치명적인 경향이 있습니다.

결절성 다발성 동맥염과 유사한 혈관염은 류머티스 관절염(RA) 및 전신 홍반성 루푸스(SLE) 등 다른 질환의 간헐적인 이차적 징후 또는 관련 징후로 나타날 수 있습니다.

결절성 다발성 동맥염은 희귀 질환입니다. 일반 모집단에서 추정된 이 질환의 발생률은 1백만 명당 연간 약 5-10명에 불과합니다. 이 질환의 남성 발병률은 여성의 2배입니다. 이 질환은 소아 및 노인 집단에서도 관찰될 수 있으나 중년층에서 더 흔합니다.

발열 및 권태 등 전신 증상이 일반적으로 나타납니다. 피부 징후로는 촉지성 자반, 다양한 크기의 경색성 궤양 및 망상피반이 있습니다. 관절통은 흔히 나타나고, 활막염은 그보다 덜 관찰됩니다.

다수의 단발 신경병증은 가장 전형적인 신경학적 징후이며 전체 환자의 50% 이상에서 발생합니다. 말초신경이 분포한 부위의 감각 이상으로 인한 예리한 급발 통증이 1차 증상으로 흔히 나타나며 이후에는 병발 신경에 의해 움직이는 근육의 약화가 나타납니다. 몇몇 신경의 이환이 진행될 수 있으며, 이는 중증 미만성 다발성 신경병증을 유발할 수 있습니다.