베게너 육아종증

베게너 육아종증(새 명칭: 다발성 혈관염 동반 사구체신염)은 청년 또는 중년의 성인에게 발생하며 남성에게 약간 더 흔하게 발생하는 희귀성 혈관염입니다.

이 질환은 종종 상기도 조직 및 하기도 조직의 괴사성 육아종성 혈관염과 국소성 분절 사구체신염 등 세 가지 증상을 동반하는 것으로 여겨집니다. 그러나 이러한 부위 중 한 곳에만 이환될 수 있는 제한형으로 발병하거나 다른 조직에 병발할 수도 있습니다. 소동맥 및 소정맥은 이환되기 쉬운 혈관입니다.

환자들은 발열, 권태, 체중 감소, 관절통, 근육통 및 만성 비염 또는 진행 중인 부비강염의 비특이적 소견을 보이는 경우가 종종 있습니다. 부비강 부위의 통증 및 화농성 또는 혈액성 콧물은 전형적인 상기도 증상입니다. 비점막 또는 구강점막의 궤양화는 조기 소견입니다. 파괴적인 변화는 안장코 변형으로 이어집니다. 폐 부위의 병발은 증상이 없거나 흉통, 숨가쁨, 혈액성 또는 화농성 가래 및 출혈을 유발할 수 있습니다. 기관 병변 및 특히 성문하 부위의 병발은 협착을 유발할 수 있습니다. 안구 부위의 증상으로는 상공막염, 포도막염 및 (안와 육아종으로 인한) 안구돌출증이 있습니다. 상기도 내부 또는 부근의 육아종성 염증은 뇌신경 결손을 유발할 수 있습니다. 피부 소견으로는 결절, 자반증 및 궤양화가 있습니다. 관절염은 드문 편이며 대체로 일시적입니다.

역학

다발성 혈관염 동반 사구체신염의 발생률은 증가하는 것으로 나타나지만, 이것이 단순히 더 나은 사례 인식을 의미하는지는 불분명합니다. 유럽 지역에서 지역에 따른 발생률 차이는 스페인(1백만 명당 4.9명)보다 노르웨이 북부 지역(1백만 명당 10.5명)에서 좀 더 흔히 관찰되는 다발성 혈관염 동반 사구체신염 사례를 통해 설명되어 왔습니다. 이러한 차이가 발생하는 이유는 규명되지 않았습니다
(Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).