항인지질 증후군

항인지질 증후군(APS)은 응고항진 병력, 허위 양성 VDRL 및 습관성 유산 병력, 정상 혈장의 첨가로 치료할 수 없는 장시간 출혈을 보이는 여성들의 증상을 설명하기 위해 1950년대 초에 처음 등장했습니다.

루푸스 항응고인자와 항카르디올리핀 항체는 후천성 항체의 특성으로 밝혀졌습니다. APS의 임상적, 혈청학적 분류 기준은 667명의 SLE 환자를 대상으로 실시한 연구를 근거로 다음과 같이 제시됩니다.

항인지질 증후군의 분류

임상 징후:

  • 혈관 혈전증(동맥, 정맥 또는 소혈관 혈전증이 1회 이상 임상적으로 발현되는 경우).
  • 임신 이환율(임신 10주 시점 또는 그 이후 형태학적으로 정상적인 태아가 알 수 없는 이유로 사망한 경우가 1건 이상 발생 / 임신 34주 시점 또는 그 이전에 태아가 조산된 경우가 1건 이상 발생 / 임신 10주 이전에 원인 불명의 연속적인 자연 유산 사례가 3건 이상 발생).

검사 기준:

  • 항카르디올리핀 항체(IgG 및/또는 IgM)
  • 루푸스 항응고인자

확정 항인지질 항체 증후군은 임상 기준 및 검사 기준을 각각 1가지 이상 충족할 경우 존재하는 것으로 간주됩니다.

항인지질 증후군의 다양한 측면

(Asherson RA, Cervera R (2003) Autoim Rev 2: 140-151)

단일한 혈관 병발 또는 다발성 혈관 폐색은 매우 다양한 증상 발현을 초래할 수 있습니다.

때로 폐색전증을 동반하는 심부 정맥 혈전증은 이러한 증후군에서 가장 자주 보고되는 징후입니다(약 39%).
뇌졸중(20%) 또는 일과성 허혈 발작(11%) 등 뇌혈관 사고는 가장 흔히 발생하는 동맥 혈전 징후입니다.
조기 태아 손실(35%), 만기 태아 손실(17%), 조산(11%) 및 전자간증(10%)은 가장 자주 발생하는 태아 및 산과 징후입니다.

여러 다른 임상적 특징 즉, 혈소판 감소증(30%), 망상피반(24%), 심장판막 병변(12%), 용혈성 빈혈(10%), 간질(7%), 심근경색(6%), 하지 궤양(6%) 및 일과성 흑암시(5%)는 이러한 환자에서 비교적 흔히 발생합니다.

그러나 유병률이 5% 미만인 APS 환자에게서 매우 다양한 유형의 임상적 증상이 간혹 보고되었습니다. 신체의 거의 모든 기관, 계통 또는 조직이 영향을 받을 수 있습니다. 
APS는 무도병, 심장내 혈전, ARDS, 애디슨병, 버드-키아리 증후군, 뼈의 AVN 또는 HELLP 증후군 등 다양한 임상적 상태에서 발병할 수 있습니다.