원발 담즙성 간경변

원발 담즙성 간경변(PBC)은 원인 불명의 만성 질환에 속하며 여성이 남성보다 10-20배 높은 발병 빈도를 보입니다. 또한 소아 집단에서 보고된 바가 없는 유일한 자가면역 질환일 것입니다. 발생률은 연령이 증가할수록 높아집니다.

PBC는 간 내 담관의 만성 염증 및 괴사로 인한 만성 간 내 담즙 울체를 특징으로 하며, 서서히 담즙성 간경변으로 진행됩니다.

PBC의 유병률은 인구 10만 명당 2.3-14.4명으로 추정됩니다. 간 내 조직학적 이상은 4단계로 분류됩니다.

최초 변화(1단계)는 전체 이환 과정에서 가장 높은 특이도를 보이며 림프구와 함께 간 내 담관의 국부적 침윤, 담도 상피 세포의 괴사로 이루어집니다.
2단계에서는 담소관 증식을 비롯해 림프계 세포를 포함한 문맥부의 현저한 침윤 및 조기 문맥 섬유증이 발생합니다.
3단계는 염증성 변화의 감소, 문맥 삼분지 내 담관의 부족 및 문맥 섬유증 증가를 특징으로 합니다.
4단계에서는 담즙성 간경변 부위의 섬유증이 두드러지며 간 내 구리 함량이 뚜렷하게 증가합니다.

따라서 병리학적 과정은 서서히 진행되는 담관의 반점성 파괴와 염증 및 섬유증 동반, 결국에는 간경변으로 진행되는 특징을 보입니다.