Antifosfolipidensyndroom

Het antifosfolipidensyndroom (APS) werd voor het eerst beschreven in het begin van de jaren 50 van de vorige eeuw bij vrouwen met lange menstruatiecycli die niet verholpen konden worden door toediening van normaal plasma, een geschiedenis van hypercoagulabiliteit, fout-positieve VDRL en een geschiedenis van herhaaldelijke miskramen. Vereiste antistoffen zijn lupus-anticoagluans en anti-cardiolipineantistoffen. Er zijn klinische en serologische criteria voorgesteld voor de classificatie van APS op basis van een studie naar 667 SLE-patiënten:

Classificatie van antifosfolipidensyndroom

Klinische uitingsvormen:

  • Vasculaire trombose (één of meer klinische episodes van arteriële of veneuze trombose of trombose in de kleinere bloedvaten).
  • Morbiditeit tijdens zwangerschap (één of meer onverklaarbare sterfgevallen van een morfologisch gezonde foetus bij of na 10 weken zwangerschap en/of één of meer vroeggeboorten voor 34 weken zwangerschap en/of drie of meer onverklaarbare, opeenvolgende en spontane miskramen voor 10 weken zwangerschap).

Laboratoriumcriteria:

  • Anti-cardiolipineantlichamen (IgG en/of IgM)
  • Lupus-anticoagulans

Opdat het daadwerkelijk gaat om het antifosfolipidensyndroom moet aan minimaal 1 van de klinische criteria en 1 van de laboratoriumcriteria zijn voldaan.

Verschillende gezichten van het antifosfolipidensyndroom

(Asherson RA, Cervera R (2003) Autoim Rev 2: 140-151)

Betrokkenheid van afzonderlijke vaten of meerdere vasculaire occlusies kunnen gepaard gaan met allerlei verschillende uitingsvormen.

Diep-veneuze trombose, soms gepaard met pulmonaire embolie, is de meest gemelde uitingsvorm bij deze aandoening (ca. 39%).

Cerebrovasculaire accidenten - een beroerte (20%) of voorbijgaande ischemische aanvallen (TIA) (11%) - zijn de meest voorkomende arteriële trombotische uitingsvormen. Vroege miskraam (35%), late miskraam (17%), vroeggeboorte (11%) en pre-eclampsie (10%) zijn de meest voorkomende foetale en obstetrische uitingsvormen.

Ook verschillende andere klinische kenmerken komen relatief vaak bij deze patiënten voor, zoals thrombocytopenie(30%), livedo reticularis (24%), laesies van de hartklep (12%), hemolytische anemie (10%), epilepsie (7%), myocardiaal infarct (6%), beenzweren (6%) en amaurosis fugax (5%).

Er zijn echter nog veel meer verschillende uitingsvormen met een prevalentie <5% die af en toe bij APS-patiënten worden gezien. Vrijwel elk orgaan, systeem of weefsel van het lichaam kan worden aangetast en APS uit zich in diverse vormen, zoals chorea, intracardiale trombus, ARDS, Ziekte van Addison, Syndroom van Budd-Chiari, avasculaire necrose van het bot of HELLP-syndroom om er een paar te noemen.