CREST-syndroom

Het CREST-syndroom is een andere naam voor beperkte cutane systemische sclerodermie. In tegenstelling tot diffuse sclerodermie, beperkt lokale sclerodermie zich tot de vingers en distale ledematen (geen truncale betrokkenheid dus) en het ziekteverloop is onschuldiger en langzamer.

De meeste patiënten met beperkte sclerodermie krijgen te maken met de kenmerken van het CREST-syndroom, zoals calcinose (kalkafzetting in het bindweefsel), Fenomeen van Raynaud, oesofagale dysmotiliteit, sclerodactylie (dunne, bleke verharde vingers) en telangiëctasie (permanente verwijding van kleine oppervlakke bloedvaten). De betrokkenheid van de inwendige organen blijft over het algemeen beperkt tot de slokdarm en andere delen van het maag-darmkanaal. De longen worden niet aangetast.

De benaming "beperkte sclerodermie" is eigenlijk beter dan het acroniem CREST, omdat veel patiënten niet alle uitingsvormen laten zien.