Polymyositis/Dermatomyositis

Polymyositis/Dermatomyositis (PM/DM) is een acute of chronische ontstekingsaandoening van spieren en huid en kan op alle leeftijden optreden. De aandoening komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen als mannen. De prevalentie is 1 geval op een populatie van 200.000 mensen. PM/DM kan worden onderverdeeld in 6 subcategorieën: (1) idiopathische polymyositis, (2) idiopathische dermatomyositis, (3) PM/DM als nevenverschijnsel bij kanker, (4) juveniele PM/DM, (5) PM/DM als nevenverschijnsel bij andere reumatische aandoeningen (SS, SLE, SSc, MCTD), en (6) 'inclusion body'-myositis.

De meest voorkomende uitingsvorm is zwakte van het aangetaste dwarsgestreepte spierweefsel. De proximale spieren van de extremiteiten worden het vaakst aangetast en de progressie vindt normaal gesproken plaats van de onderste naar de bovenste ledematen. Bij slechts 25% van de patiënten is ook de distale musculatuur aangetast. Verder komen ook cervicale spierzwakte (waardoor het hoofd niet kan worden opgetild) en zwakte van de posterieure strottenhoofdspieren (wat leidt tot dysfagie en dysfonie) voor net als spierpijn, gevoeligheid en oedeem. De voor dermatomyositis kenmerkende uitslag uit zich bij ca. 40% van de patiënten en bestaat uit verdikte, zachte of vervellende, donkerrode vlekken over benige uitsteeksels op handen, ellebogen, knieën en enkels. In het gelaat en op gebieden die aan zonlicht worden blootgesteld, kunnen vaatvlekken optreden.