Primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose (PBC) is een chronische aandoening waarvan de oorzaak onbekend is. De aandoening komt 10-20 keer vaker voor bij vrouwen als bij mannen en is voor zover bekend de enige auto-immuunziekte die niet bij kinderen wordt gezien. De incidentie neemt bij het ouder worden geleidelijk toe. De aandoening wordt gekenmerkt door chronische intrahepatische cholestase door chronische ontsteking en necrose van de intrahepatische galkanaaltjes en verergert sluipenderwijs tot biliaire cirrose.

De prevalentie wordt geschat op 2,3-14,4 per 100.000. De histologische abnormaliteiten in de lever zijn onderverdeeld in vier stappen. De eerste veranderingen (stap I) zijn het meest specifiek en bestaan uit lokale lymfocytinfiltratie in de intrahepatische galkanaaltjes en necrose van de biliaire epitheelcellen. In stap II treedt proliferatie van de galkanaaltjes op, alsook prominente lymfocytinfiltratie in de portale gebieden en vroege portale fibrose.

Stap III wordt gekenmerkt door vermindering van de inflammatoire veranderingen, dichtslibben van de galkanaaltjes in de portale triaden en toenemende portale fibrose. In stap IV is de fibrose prominent in biliaire cirrose en is een opvallende koperstapeling in de lever te zien. Het pathologische proces wordt dus gekenmerkt door langzame progressieve lokale vernietiging van de galkanaaltjes met bijbehorende ontsteking en fibrose en uiteindelijk cirrose.