Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa kan alle organen in het lichaam aantasten, maar treft met name huid, perifere zenuwen, gewrichten, maag-darmkanaal en nieren. De longen blijven normaal gesproken gevrijwaard. Hoewel de ernst varieert, is polyarteritis nodosa een ernstige en vaak progressieve en dodelijke ziekte. Een op polyarteritis nodosa gelijkende vasculitis kan een secundaire of geassocieerde uitingsvorm van andere aandoeningen zijn, zoals reumatoïde artritis (RA) en systemische lupus erythematosus (SLE).

Polyarteritis nodosa is zeldzaam en schattingen van de incidentie binnen een normale populatie lopen uiteen van 5 tot 10 gevallen per miljoen personen per jaar. De aandoening komt twee keer zo vaak voor bij mannen. De aandoening komt bij kinderen en ouderen voor, maar wordt vooral gezien op middelbare leeftijd.

Constitutionele symptomen, zoals koorts en algehele malaise komen vaak voor. Cutane uitingsvormen, waaronder palpabele purpura en livedo reticularis. Gewrichtspijn komt veel voor, maar synovitis is zeldzamer.

Meerdere mononeuropathieën zijn de meest kenmerkende neurologische uitingsvormen en treden bij 50% of meer van alle patiënten op. Vaak zijn de eerste symptomen een scherpe en plotselinge pijn door paresthesie (distributie van een perifere zenuw), gevolgd door spierzwakte in de door de zenuw aangestuurde spier. Verschillende zenuwen raken progressief betrokken, wat leidt tot een ernstige, diffuse polyneuropathie.