Ziekte van Wegener

De Ziekte van Wegener is een zeldzame vasculitis die zich voordoet bij jongvolwassenen en volwassenen van middelbare leeftijd en iets vaker voorkomt bij mannen.

De ziekte wordt vaak beschouwd als een triade van necrotiserende granulomateuze vasculitis van de weefsels in de bovenste luchtwegen, de onderste luchtwegen en focale segmentale glomerulonefritis. Ook lokale vormen komen voor, waarbij slechts één van deze gebieden wordt aangetast. Verder kan ook ander weefsel worden aangetast. Met name de kleinere bloedvaten en aderen worden aangetast.

Patiënten hebben vaak non-specifieke klachten als koorts, algehele malaise, gewichtsverlies, arthralgie, myalgie en chronische rhinitis of verergerende sinusitis. Pijnlijke sinusgebieden en neusbloedingen, soms met pus, zijn kenmerkende symptomen voor de bovenste luchtwegen. Zweertjes in neus- en mondslijmvlies treden in een vroeg stadium op. Destructie van het kraakbeen leidt tot een zadelneus. Pulmonale betrokkenheid kan asymptomatisch zijn of pijn op de borst, kortademigheid, bloed of pus in speeksel en bloedingen veroorzaken. Tracheale laesies, met name subglottische betrokkenheid kan tot stenose leiden. Oogsymptomen, als episcleritis, uveïtis en proptose door orbitale granulomen. Een granulomateuze ontsteking in of nabij de bovenste luchtwegen kan resulteren in een defect in de hersenzenuwen. Cutane bevindingen omvatten nodulen, purpura en zweren. Artritis komt weinig voor en is vaak van voorbijgaande aard.

Epidemiologie De incidentie van de Ziekte van Wegener lijkt toe te nemen, maar het is onduidelijk of dit niet gewoon het gevolg is van een betere herkenning. Er is beschreven dat de incidentie van de Ziekte van Wegener in Europa geografische verschillen vertoont. De ziekte komt vaker voor in het noorden van Noorwegen (10,5 gevallen op 1 miljoen) dan in Spanje (4,9 gevallen op 1 miljoen). De redenen voor dit verschil zijn onduidelijk (Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).