Cirrose Biliar Primária

A Cirrose Biliar Primária (CBP) é uma doença crónica de causas desconhecidas que afecta as mulheres com uma frequência 10 a 20 vezes superior aos homens, e é provavelmente a única doença auto-imune nunca registada em crianças; a sua incidência aumenta gradualmente com a idade.

A CBP caracteriza-se por colestase intra-hepática crónica devido à inflamação e necrose crónicas dos canais biliares intra-hepáticos e progride ardilosamente para cirrose biliar.

A sua prevalência está estimada em cerca de 2,3-14,4 por cada 100 mil. As anomalias histológicas no fígado foram divididas em quatro fases.

As primeiras alterações (fase I) são muito específicas e consistem na infiltração de linfócitos em áreas localizadas dos canais biliares intra-hepáticos e na necrose das células epiteliais dos canais biliares.
Na fase II, ocorre a proliferação dos canais biliares, a infiltração proeminente de células linfóides nas áreas portais e uma fibrose portal precoce.
A fase III caracteriza-se pela redução das alterações inflamatórias, pela escassez de canais biliares na tríade portal e pelo aumento da fibrose portal.
Na fase IV, a fibrose é relevante na cirrose biliar e verifica-se um aumento acentuado do cobre hepático.

Assim, o processo patológico caracteriza-se pela destruição lenta, progressiva e irregular dos canais biliares, com inflamação e fibrose associadas e, por fim, cirrose.