Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener, agora denominada glomerulonefrite com poliangeíte, é uma vasculite pouco comum que ocorre em jovens adultos ou de meia idade e que é ligeiramente mais comum nos homens.

É frequentemente considerada uma tríade de vasculite granulomatosa necrotizante dos tecidos do tracto respiratório superior, tracto respiratório inferior e glomeruloesclerose segmentar e focal. Contudo, ocorrem formas limitadas que afectam apenas uma destas áreas e podem também estar envolvidos outros tecidos. As pequenas artérias e as veias são os vasos mais afectados.

É frequente os doentes apresentarem sintomas não específicos de febre, mal-estar, perda de peso, artralgias, mialgias e rinite crónica ou sinusite agravada. Os sintomas típicos do tracto respiratório superior são a dor nos seios nasais e as descargas nasais purulentas ou com sangue. As ulcerações na mucosa nasal ou oral são sintomas iniciais. Alterações destrutivas levam a uma deformação denominada nariz em sela. O envolvimento pulmonar pode ser assintomático ou pode provocar dores no peito, falta de ar, expectoração purulenta ou com sangue e hemorragia. As lesões traqueanas e, sobretudo, o envolvimento subglótico podem produzir estenose. Entre os sintomas relacionados com os olhos incluem-se a episclerite, a uveite e a proptose devida a granulomas orbitais. A falta de nervos cranianos pode ser consequência de uma inflamação granulomatosa nas vias respiratórias superiores ou próxima destas. Entre os sintomas cutâneos incluem-se nódulos, púrpura e ulcerações. A artrite é rara e normalmente transitória.

Epidemiologia

A incidência da glomerulonefrite com poliangeíte parece estar a aumentar, mas não é ainda claro que este facto represente apenas um melhor reconhecimento dos casos. As diferenças gráficas em termos de incidência na Europa foram descritas, sendo que a glomerulonefrite com poliangeíte é mais comum na região norte da Noruega (10,5/milhão) do que em Espanha (4,9/milhão). Não são claros os motivos desta diferença
(Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).