Antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipidsyndrom (APS) beskrevs första gången på tidigt 50-tal hos kvinnor som hade förlängda blödningar som inte gick att korrigera genom att tillsätta plasma. Historik finns med hyperkoagulagulering, falskt positiv VDRL och återkommande missfall.

Antikropparna mot antikoagulant och antikardiolipin i lupus karakteriserades som förvärvade antikroppar. Kliniska och serologiska kriterier för klassificering av APS har föreslagits på grundval av en studie med 667 SLE-patienter:

Klassificering av antifosfolipidsyndrom

Kliniska manifestationer:

  • Vaskulär trombos (en eller flera kliniska episoder av arteriell, venös eller kapillär trombos.
  • Missfall (ett eller flera oförklarade dödsfall för morfologiskt normalt foster efter 10 veckors havandeskap/ett eller flera för tidiga födslar före vecka 34/tre eller fler oförklarade missfall i följd före vecka 10.

Laboratoriekriterier:

  • Antikardiolipinantikroppar (IgG och/eller IgM)
  • Lupus antikoagulant

Definitivt antifosfolipidantikroppssyndrom anses förekomma om minst ett av de kliniska kriterierna och ett av laboratoriekriterierna är uppfyllda.

Antifosfolipidsyndrom – en sjukdom med många ansikten

(Asherson RA, Cervera R (2003) Autoim Rev 2: 140-151)

Engagemang av enskilda kärl eller flera vaskulära ocklusioner kan ge upphov till många olika yttringar.

Djup ventrombos, ibland tillsammans med lungemboli, är den oftast rapporterade manifestationen för detta syndrom (cirka 39 %).
Cerebrovaskulära incidenter - antingen stroke (20 %) eller TIA (11 %) - är de vanligaste arteriella trombotiska yttringarna.
Tidigt missfall (35 %), sent missfall (17 %), för tidig födsel (11 %) och preeklampsi (10 %) är de vanligaste obstetriska yttringarna.

Flera andra kliniska yttringar är relativt vanliga hos dessa patienter, dvs. trombocytopeni (30 %), livedo retikularis (24 %), lesioner på hjärtklaffarna (12 %), hemolytisk anemi (10 %), epilepsi (7 %), myokardisk infarkt (6 %), bensår (6 %) och amaurosis fugax (5 %).

Stora variationer på kliniska manifestationer har dock ibland uppvisats med prevalens under 5 % hos patienter med APS. I princip kan vilka som helst av kroppens organ, system eller vävnader vara påverkade. 
APS kan yttra sig i så olika tillstånd som Huntingtons sjukdom, intrakardiell trombos, ARDS, Addisons sjukdom, Budd Chiaris syndrom, AVN eller HELLP-syndrom, bara för att nämna några.