Crest-syndrom

CREST-syndrom är det tidigare namnet på så kallad begränsad, kutan systemisk skleros. Till skillnad från diffus sklerodermi förekommer begränsad sklerodermi endast på fingrarna eller distala extremiteterna (inget engagemang av bålen) med ett långsammare och mer godartat förlopp.

De flesta patienter med begränsad sklerodermi utvecklar symtomen för CREST-syndrom, vilket karakteriseras av kalcinos (subkutana kalkdepositioner), Raynauds syndrom, esofagus dysmotilitet, sklerodaktyli (tunna, bleka, skleroserade fingrar) och telangiektasi (långvarig utvidgning av små, ytliga blodkärl).
De organ som påverkas är i huvudsak esofagus och andra delar av mag-tarmkanalen. Patienterna får inget lungengagemang.

Termen "CREST-syndrom" bör ersättas med "begränsad sklerodermi" eftersom många av patienterna inte har alla symtom för CREST.