Polymyosit/dermatomyosit

Poly-/dermatomyosit (PM/DM) är en akut eller kronisk inflammatiorisk sjukdom i muskler och hud som kan uppträda i alla åldrar. Kvinnor drabbas dubbelt så ofta som män. Sjukdomens prevalens är en per 200 000 i befolkningen.

PM/DM kan klassificeras i sex underkategorier:
(1) idiopatisk polymyosit
(2) idiopatisk dermatomyosit
(3) PM/DM associerat till cancer
(4) PM/DM i barndomen
(5) PM/DM associerat till andra reumatiska sjukdomar (SS, SLE, SSc, MCTD)
(6) inklusionskroppsmyosit.

Den vanligaste manifestationen är svaghet i de påverkade tvärstrimmiga musklerna. Extremiteternas proximala muskler är de som oftast påverkas och sjukdomen fortskrider vanligtvis från de nedre till de övre extremiteterna. Den distala muskulaturen påverkas endast hos 25 % av patienterna. Svaghet i den cervikala muskulaturen med oförmåga att lyfta huvudet och svaghet i de bakre faryngeala musklerna med dysfagi och dysfoni förekommer också. Även muskelsmärtor, ömhet och ödem förekommer.

De karakteristiska hudutslagen för dermatomyosit som förekommer hos cirka 40 % av patienterna består av upphöjda, släta eller fjälliga mörkröda fält på de beniga delarna av händer, armbågar, knän och fotleder. Ett erytematöst telangiektatiskt utslag kan förekomma över ansiktet och områden som är utsatta för sol.