Primär biliär cirros

Primär biliär cirros (PBC) är en kronisk sjukdom med okänd orsak, som drabbar kvinnor hela 10 till 20 gånger så ofta som män och kanske är den enda autoimmuna sjukdomen som aldrig har rapporterats hos barn. Dess incidens ökar gradvis med åldern.

PBC karakteriseras av kronisk intrahepatisk kolestas pga. kronisk inflammation och nekros av intrahepatiska gallgångar och progredierar långsamt till biliär cirros.

Prevalensen har uppskattats till 2,3–14,4 per 100 000. De histologiska avvikelserna i levern har delats in i fyra stadier.

Det tidigaste stadiet (stadium I) är mest specifikt och består av lokaliserade områden med infiltration av intrahepatiska gallgångar med lymfocyter och nekros i biliära epitelceller.
I stadium II sker en spridning av gallgångarna, betydande infiltration av portazonerna med lymfceller och tidig portal fibros.
Stadium III karakteriseras av minskning av de inflammatoriska förändringarna, brist på gallgångar i portatriaderna och ökad portal fibros.
I stadium IV är fibrosen framträdande vid biliär cirros och en markant ökning i hepatisk koppar återfinns.

Den patologiska processen är långsamt progressiv, med fläckvis destruktion av gallgångar och associerad inflammation och fibros samt slutligen cirros.