Vaskuliter och anti-GBM-associerade sjukdomar

Vaskulit är en inflammation i kärlväggarna. Inflammationen kan vara akut eller kronisk och kan leda till nekros, fibros eller trombos.

I vaskulit kan alla typer av blodkärl i vilken vävnad som helst drabbas. Därför är de kliniska manifestationerna av vaskulit skiftande och kan påverka många olika organ.

Nomenklatur för systemiska vaskuliter

(antagna av Chapel Hill Consensus Conference)

Vaskulit i stora kärl:

  • Jättecellsarterit (temporal)
  • Takayasus arterit

Vaskulit i mellanstora kärl:

  • Polyarteritis nodosa
  • Kawasakis sjukdom

Vaskulit i små kärl:

  • Glomerulonefrit med polyangiit (GPA), tidigare kallat Wegeners granulomatos *
  • Eosinofil glomerulonefrit med polyangiit (EGPA), tidigare kallat Churg-Strauss syndrom *
  • Mikroskopisk polyangiit *
  • Henoch-Schönleins purpura
  • Essentiell kryoglobulinemisk vaskulit
  • Kutan leukocytoklastisk angiit

* ANCA-relaterade vaskuliter