Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom, kallas numera för eosinofil glomerulonefrit med polyangiit (EGPA). Det är en ovanlig sjukdom som tidigare gick under benämningen allergisk granulomatos och angit. Lungengagemanget skiljer det från polyarteritis nodosa.

Detta tillstånd förekommer hos patienter med astma eller allergisk historia. Det utvecklas vanligtvis i medelåldern och drabbar oftare män än kvinnor.

Hos många patienter följer sjukdomen ett fasiskt mönster. I början sker en ökning av allergiska yttringar, särskilt astma, följt av eosinofili och slutligen vaskulit. Feber, illamående och viktminskning är vanliga yttringar. Allt eftersom vaskuliten utvecklas kan astman bli mindre framträdande.

Kutana besvär omfattar petekier, purpura och sår. Obehag i bröstet och andfåddhet kan orsakas av pulmonära lesioner. Perifer neuropati, vanligtvis multipel mononeuropati, är vanligt.

Buksymtom omfattar diarré, smärta eller en massa pga. ischemi eller infarkt i bukhålans organ. Njurlesioner tenderar att vara mindre allvarliga än i polyarteritis nodosa. Eosinofilt granulomatöst engagemang av mag-tarmkanalen och urinvägarna eller prostatan är unikt för detta syndrom.