Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos, kallas numera glomerulonefrit med polyangiit. Det är en ovanlig vaskulit som uppträder hos unga eller medelålders vuxna och är något vanligare hos män.

Man anser ofta att det är en triad av nekrotiserande granulomatos vaskulit i vävnaderna i övre luftvägarna, nedre luftvägarna och fokal, segmentell glomerulonefrit. Men begränsade former förekommer, som kan påverka endast ett av dessa områden och andra vävnader kan också påverkas. Små artärer och vener är de kärl som främst påverkas.

Patienterna har ofta diffusa symtom som feber, illamående, viktnedgång, artralgi, myalgi och kronisk rinit eller förvärrad bihåleinflammation. Smärta i bihåleområdena och varigt eller blodigt slem från näsan är typiska symtom för övre luftvägarna. Sår i näsans eller munnens slemhinnor är tidiga tecken. Destruktiva förändringar leder till deformering av näsan. Lungengagemang kan vara asymtomatiskt eller orsaka bröstsmärtor, andfåddhet, blodigt eller varigt slem och blödningar. Trakeala lesioner och särskilt subglottiskt engagemang kan ge upphov till stenos. Ögonsymtomen omfattar episklerit, uveit och proptos pga. granulom i ögongloben. Kraniell nervskada kan orsakas av granulomatos inflammation i eller nära de övre luftvägarna. Kutana besvär omfattar noduler, purpura och sår. Artrit är ovanligt och vanligtvis övergående.

Epidemiologi

Incidensen av glomerulonefrit med polyangiit förefaller öka men det är oklart om detta endast är ett tecken på bättre diagnostisering. Geografiska skillnader för utbredningen i Europa av glomerulonefrit med polyangiit har beskrivits, med högre incidens i Nordnorge (10,5/miljon) än i Spanien (4,9/miljon). Orsaken till denna skillnad är oklar
(Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).