抗磷脂症候群

抗磷脂症候群 (Antiphospholipid Syndrome, APS) 在 1950 年代首次於一位女性病患中發現,其臨床症狀表徵為動脈或靜脈的血栓形成、梅毒測試呈現僞陽性以及習慣性流產。

由 667 位紅斑性狼瘡病患血清研究發現,APS 疾病的診斷與抗心磷脂抗體及狼瘡抗凝血因子有很大的關聯性:

抗磷脂症候群的分類

臨床特徵:

  • 血管阻栓 (靜脈、動脈或小血管的血栓形成)。
  • 孕期胎兒不健全 (一次或更多的10 周以上形態正常之胎兒因不明原因死亡/一次或更多的 34 周前之胎兒不明原因早產/三次或更多的 10 周內習慣性流產)。

實驗室判斷標準:

  • 抗心磷脂抗體 (IgG 及/或 IgM)
  • 狼瘡抗凝血因子

抗磷脂症候群的認定必須至少包含一項臨床特徵及實驗室判斷標準。

抗磷脂症候群的其他表徵

(Asherson RA, Cervera R (2003) Autoim Rev 2: 140-151)

一條血管阻栓或多條血管阻栓所引發的表徵也會不同。

深度靜脈栓塞通常會伴隨著肺動脈栓塞,是此症候群常見的表徵 (約 39 %)。
而腦血管意外 (CVA) 或中風 (20 %) 與暫時性腦缺血 (11 %) 則是常見的動脈性血栓表徵。
早期流產 (35 %)、晚期流產 (17 %)、早產 (11 %) 及子癲前症 (10 %) 是與新生兒及產婦相關的常見表徵。

其他臨床症狀可能會與此疾病有關,例如血小板過低 (30 %)、皮膚呈現網狀青斑 (24 %)、心臟瓣膜缺失 (12 %)、貧血 (10 %)、癲癇 (7 %)、心肌梗塞 (6 %)、腿部潰瘍 (6 %) 以及暫時性單眼視覺障礙 (5 %)。

然而,大部分的臨床表徵是偶發性的,在 APS 病患中盛行率只有 5%,幾乎所有器官都可能因為 APS 而受損, 
在某些情況下,APS 的症狀可能會以不同形式表現,例如:舞蹈症、心臟腔室中的血栓、急性呼吸窘迫症候群、艾迪森氏症、Budd-Chiari 症候群、骨內缺血性壞死、產婦症候群等。