韋格納肉芽腫

韋格納肉芽腫 (Wegener's Granulomatosis) 現在稱為多血管炎相關腎絲球腎炎,是一種好發於年輕或中年男子的罕見血管炎。

壞死性肉芽腫血管炎通常侵犯上呼吸道組織、下呼吸道組織以及導致局部性腎絲球硬化,然而,侵犯範圍通常不僅止於這些部位,還可能侵犯其他組織,小動脈及小靜脈通常是主要影響部位。

病患通常會有不明原因的發燒、虛弱、體重減輕、關節痛、肌肉風濕痛、慢性鼻炎或惡化的鼻竇炎。鼻竇部位的疼痛、鼻腔化膿或出血及鼻腔通常是上呼吸道病變的症狀,鼻腔或口腔的黏液潰瘍是早期症狀,惡化時會導致鞍鼻變形。肺部的影響可能是無症狀的,或是引起胸痛、呼吸急促、膿痰及出血。氣管病變尤其是聲門部位,會導致阻塞。眼部症狀則包含表層鞏膜炎、葡萄膜炎及眼部肉芽腫引起之眼球突出。顱神經症狀的產生可能是因為接近上呼吸道的部位發生肉芽腫發炎;而皮膚方面的病徵則是皮下結節、紫斑及潰瘍;另外,關節炎是很罕見的病徵,通常都是短暫的出現。

流行病學

在流行病學方面,多血管炎相關腎絲球腎炎的發生率似乎有增加的趨勢,但原因未明,或許是因為疾病的辨認有較好的指標。在歐洲,疾病的發生率與地理位置有關,挪威北部(10.5/百萬)發生率高於西班牙 (4.9/百萬),造成這些差異的因素未明
(Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).