原發性膽道性肝硬化

原發性膽道性肝硬化 (Primary Biliary Cirrhosis,PBC) 是一種病因未明的慢性疾病,女性的發病率多於男性的 10 至 20 倍,並且可能是唯一一種不會發生在兒童身上的自體免疫疾病;發病率隨著年齡增長而升高。

PBC 的特徵為肝內膽管慢性發炎及壞死導致慢性肝內膽汁鬱滯,並不知不覺演變成膽道性肝硬化。

發病率為 10 萬分之 2.3 至 14.4。肝臟病變分為四期:

初期病變 (第一期) 主要呈現的變化是肝內膽管淋巴細胞局部浸潤及膽管上皮細胞壞死。
第二期呈現的是膽小管增生、肝門管區淋巴樣細胞顯著浸潤及肝門初期纖維化。
第三期呈現的是發炎現象較不明顯、肝門三元體中的膽管數目減少以及肝門纖維化。
到了第四期嚴重肝硬化已經發生,肝銅濃度也明顯升高。

因此,這是一個因膽管被逐漸破壞而導致肝臟發炎、纖維化及硬化的過程。