Antiphospholipid Syndrome

心磷脂抗體 | β2-醣蛋白 I 抗體

 

心磷脂抗體

產品

編號

試劑數量

EliA Cardiolipin IgG 14-5529-01 4x12個測試
EliA Cardiolipin IgM 14-5530-01 4x12個測試
Varelisa Cardiolipin Antibodies Screen 篩檢試劑 158 96 每組可進行96個測試
Varelisa Cardiolipin IgG Antibodies 155 96 每組可進行96個測試
Varelisa Cardiolipin IgM Antibodies 156 96 每組可進行96個測試
Varelisa Cardiolipin IgA Antibodies 157 96 每組可進行96個測試

抗原

和其他大多數的自體抗體不同,心磷脂不是蛋白質,而是磷脂質的一種。在活體細胞膜以及這些細胞的胞器中,磷脂質是主要的成份。心磷脂存在於菌膜、粒線體和葉綠體中。

心磷脂是由兩個磷脂酸類別組成,它們透過磷酸脂鍵分別與甘油脂的部分相連,然後再與中間的甘油部分連接。

抗體會與心磷脂和其輔酶 ß2-GPI 形成的複合體結合。

Phadia 分析試劑上覆有純化的心磷脂。

抗體特異性和盛行率

  • 抗磷脂症徵候群 (APS) (為該疾病診斷的兩項檢驗條件之一)
  • 中風患者 (7%) 和中風的年輕患者 (18%)
  • 流產*:連續流產 3 次以上者 (15%)、在第 2 或第 3 孕期者 (30%) 以及發生生長遲緩和降低者 (40%)
  • 紅斑性狼瘡併發次發性抗磷脂症徵候群 (10-15%) 
  • 結締組織疾病,例如紅斑性狼瘡 (44%)、類風濕性關節炎 (4-49%)、硬皮症 (25%)、幼年型類風濕性關節炎 (42%) (包含出現次發性抗磷脂症候群的患者人數) 
  • 傳染性疾病,例如萊姆病 (32%)、梅毒 (75%)、癩病 (67%)、結核病 (53%) 等等 (如 Q 型熱和愛滋病) 
  • 癲癇 (11%) 
  • 健康人體 (0-7.5%)

* 與抗磷脂症徵候群相關的大約數據

抗磷脂症徵候群的相關資訊

疾病活性

抗心磷脂抗體含量偏高會提高靜脈栓塞和胎兒流失的風險。在靜脈栓塞病徵出現之前多年或胎兒流失前,就有可能測得偏高的抗心磷脂抗體含量。抗心磷脂抗體 (aCL) 陽性患者的胎兒流失風險會從 6.5% (aCL 陰性患者) 提高為 15.8%。

建議進行檢測的時機為何?

  • 懷疑病患可能患有抗磷脂症徵候群時
  • 患者流產時 
  • 患中風的年輕患者
  • 未明原因的結核病 
  • 需與患者討論是否應進行檢測的狀況:偏頭痛、癲癇、舞蹈症、心臟瓣膜疾病、皮膚潰瘍等患者
  • 抗體類型
  • 在檢測抗心磷脂抗體時,IgG 是公認最常出現、重要性也最高的類型,但建議應同時檢測 IgM 和 IgA 的含量,否則可能造成患者死亡的風險。文獻討論中對不同抗心磷脂抗體類型的臨床相關性仍有爭議。

參考文獻

  • Moris V, Mackworth-Young C (1996) Autoantibodies to phospholipids. In: Van Venrooij WJ, Maine RN (eds.) Manual of biological markers of disease, Kluwer Academic Publishers, Dordrecht
  • Khamashta MA, Hughes GRV (1996) Phospholipid Autoantibodies - Cardiolipin. In: Peter JB, Shoenfeld Y (eds.) Autoantibodies, pp 624-629, Elsevier, Amsterdam
  • Roubey RA (1999) Immunology of the antiphospholipid syndrome: antibodies, antigens, and autoimmune response. Thromb Haemost 82: 656-661

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β2-醣蛋白 I 抗體

產品 編號 試劑數量
EliA β2-Glycoprotein I IgG 14-5532-01 4x12個測試
EliA β2-Glycoprotein I IgM 14-5533-01 4x12個測試
Varelisa ß2-Glycoprotein I Antibodies Screen 篩檢 190 96 每組可進行96個測試
Varelisa ß2-Glycoprotein I (IgG) Antibodies 187 96 每組可進行96個測試
Varelisa ß2-Glycoprotein I (IgM) Antibodies 188 96 每組可進行96個測試
Varelisa ß2-Glycoprotein I (IgA) Antibodies 189 96 每組可進行96個測試

抗原

ß2-醣蛋白 I (ß2GPI) 會與帶負電荷的物質 (例如心磷脂和脂蛋白) 連結。有愈來愈多的研究顯示,ß2GPI 是抗磷脂抗體結合時不可或缺的輔酶 (甚至是「真正的」抗原)。當 anti-ß2GPI 和由帶負電荷磷脂構成的脂膜互動,或是當 ß2GPI 吸附在氧化聚苯乙烯培養盤中時,就會產生 anti-ß2GPI 結構性抗原決定位。

ß2GP1 是分子量為 50 kDa 的血漿蛋白質,由大約 60 種氨基酸的五個同源基序構成。

Phadia 分析試劑中的 ß2GP1 來自人體血漿,並經過純化處理。

抗體特異性和盛行率

  • 抗磷脂症徵候群 (APS)
  • 缺血性中風患者 (24%) 
  • 流產患者 (7-14%) 
  • 結締組織疾病,例如紅斑性狼瘡 (36%)、類風濕性關節炎 (RA)、硬皮症和幼年型類風濕性關節炎 
  • 癲癇 (18%) 
  • 健康人體 (非常少見)

(由於使用的方法和類型不同,因此可用數據之間有極大差異)

抗磷脂症徵候群的相關資訊

疾病活性

含量偏高會提高靜脈栓塞和胎兒流失的風險。

建議進行檢測的時機為何?

  • 患者流產時 
  • 患中風的年輕患者
  • 未明原因的結核病 
  • 可能患有抗磷脂症徵候群的抗心磷脂抗體陰性病患 
  • 可能患有抗磷脂症徵候群的抗心磷脂抗體陽性病患 (用以確認診斷)

抗體類型

根據「確診之抗磷酯症候群分類標準 (2006)」, IgG 及 IgM 是檢測 ß2GPI 抗體的相關類型。不過,有愈來愈多的研究也顯示出同 IgA 的臨床相關性。

檢測方法

抗體檢測的進行有兩種方式:ß2GP1 和由帶負電磷脂組成的脂膜兩者必須結合,或是必須吸附在氧化 (經放射處理) 聚苯乙烯培養盤上。

參考文獻

  • Matsuura E, Koike T (1996) ß2-Glycoprotein 1 Autoantibodies. In: Peter JB, Shoenfeld Y (eds.), Autoantibodies, pp 109-114, Elsevier, Amsterdam
  •  Reddel SW, Krilis SA (1999) Testing for and Clinical Significance of Anticardiolipin Antibodies. Clin Diagn Lab Immunol, Nov 99, 775-782 
  • Tincani A, Balestieri G, Spatola L et al. (1998) Anticardiolipin and anti-ß2glycoprotein 1 immunoassays in the diagnosis of antiphospholipid syndrome. Clin Exp Rheumatol 16, 396-402

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